Вы здесь

Главная » Частная пульмонология. Неспецифические заболевания легких » Пороки развития легких » Пороки, связанные с недоразвитием всего органа или его элементов

Агенезия легкого — представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.

Аплазия легкого — в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.
Оба порока в морфологическом и функциональном отношениях близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.
Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, диафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (дистрофия грудной клетки), аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.
Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.
Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецифическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.

Клинические проявления. Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.
Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.
Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком. Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты.
Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.
У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.

 

Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.

 

Осмотр. Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).

 

Физикалъные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.
Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике. Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону. Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней — слева латерально и дорсально.

Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса. В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения — это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.
Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.
В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.

 

Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.
Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.

Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно — противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнений (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).

Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы, ограничению трудоспособности).

 

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

Спонсоры сайта:

uptolike

Сбор новостей