Оглавление
- Определение морфогенез
- Клиника
- Диагностика
- Диф диагностика и лечение
Рентгенодиагностика. Играет ведущую роль. Рентгенологические признаки кистозной гипоплазии можно разделить на три группы:
К первой группе признаков относится наличие в области аномалии характерного ячеистого легочного рисунка, являющегося отражением множественных тонкостенных воздушных полостей. Наиболее часто ячеистый рисунок при кистозной гипоплазии наблюдается в области верхней доли правого легкого или же занимает все левое легкое.
Об уменьшении объема недоразвитой части легкого можно судить по смещению междолевой границы (в случае долевой гипоплазии) для средостения в сторону поражения, что более характерно для гипоплазии легкого, хотя может наблюдаться и при поражении доли.
Признаки третьей группы (пневмосклероз в зоне основного поражения или в соседних отделах легких, воспалительная инфильтрация в окружности кист, плевральные сращения, перибронхиальные и периваскулярные изменения) наблюдаются у относительно небольшой части наиболее тяжело больных с длительно и неблагоприятно протекающим нагноительным процессом и характерны скорее для приобретенной патологии, чем для кистозной гипоплазии легких.
Ячеистый рисунок отмечается практически у всех больных кистозной гипоплазией легких. Таким образом, на основании обзорных рентгенограмм можно лишь заподозрить наличие кистозной гипоплазии легкого, главным образом при наличии ячеистого легочного рисунка, разумеется, с учетом соответствующих клинических данных.
Томографическое исследование позволяет получить более четкое представление о наличии в легком множественных тонкостенных полостей. Дифференциально-диагностическое значение этого метода ограничено.
Бронхография. Для уточнения диагноза всем больным показана двусторонняя бронхография. Бронхографическая картина кистозной гипоплазии характерна. Крупные бронхи в зоне определенного по обзорным рентгенограммам ячеистого легочного рисунка вплоть до субсегментарных ветвей в большинстве случаев имеют нормальный вид, но обычно несколько сближены. Дисталь- нее их в зоне поражения выявляются множественные, наслаивающиеся одна на другую тонкостенные полости различного диаметра, частично или целиком заполненные контрастным веществом.
У каждого третьего больного кисты контрастируются неравномерно и не во всей области ячеистого легочного рисунка. Кисты в нижних отделах приобретают шарообразную форму, в верхних долях обнаруживаются четкообразные расширения бронхов. Однако при последующем изучении удаленного во время операции легкого обнаруживаются идентичные кистозные изменения во всех его отделах. При хорошем заполнении всех полостей бронхиальное дерево пораженного легкого напоминает украшенную шарами новогоднюю елку.
Ангиопульмонография. К часто встречающимся ангиографическим признакам кистозной гипоплазии относится истончение ветвей легочной артерии, наблюдающееся почти у всех больных. Равномерное истончение легочных вен следует отнести к характерным признакам кистозной гипоплазии легких.
Бронхоскопия. Выявляются повышенная дыхательная подвижность мембранозной части бронхов и в большей или меньшей степени выраженный экспираторный коллапс, а также признаки катарального, реже гнойного, эндобронхита, наиболее значительные в зоне пораженной части легкого.
ФВД (функция внешнего дыхания). ЖЕЛ и показатели бронхиальной проходимости (ОФВ, МВД и их отношение к ЖЕЛ) оказываются сниженными, и притом в большей степени, чем при приобретенных бронхоэктазиях. В наибольшей степени бронхиальная проходимость оказывается нарушенной при исследовании ее с помощью плетизмографии всего тела.
Ряд данных указывает, что даже у больных с небольшим объемом поражения и минимальными изменениями в бронхиальном дереве обструктивные нарушения были весьма значительными. Это дает основание предположить, что в основе обструктивного синдрома при кистозной гипоплазии лежит неполноценность развития всего бронхиального дерева, проявляющаяся гипотонической дискинезией и ведущая к экспираторному коллапсу бронхов. DL нарушается при кистозной гипоплазии в меньшей степени, чем у больных с приобретенными хроническими нагноительными заболеваниями легких (бронхоэктазии).