Патоморфология фиброзно-кавернозного туберкулеза легких
Клиническая картина
Рентгенологическая картина
Дифференциальная диагностика фиброзно-кавернозного туберкулеза легких и:
- абсцесса легких
- бронхоэктатической болезни легких
- грибковых заболеваний легких
- кисты легких
- остаточных туберкулезных каверн
- бронхогенного рака легких
- сифилитической гуппы легкого
- ограниченного спонтанного пневмоторакса
Лечение фиброзно-кавернозного туберкулеза легких

При прогрессировании различных форм туберкулеза легких могут возникать деструктивные изменения, которые обнаруживаются уже у значительной части впервые выявленных, а также у состоящих па учете диспансеров взрослых больных, особенно мужчин. В последние годы они определяются у 30—40% новых больных и у 30% всех контингентов, состоящих под наблюдением диспансеров по поводу туберкулеза органов дыхания.
Образование деструкции в легком — весьма важный и часто критический этап в клинической картине, течении и исходе болезни. С ее образованием возникает реальная опасность бронхогенного распространения микобактерий туберкулеза, заноса инфекции в верхние дыхательные пути и кишечник и появления ряда серьезных осложнений, прежде всего кровохарканья или легочного кровотечения. Вместе с тем больной деструктивным туберкулезом становится часто источником рассеивания инфекции среди окружающих, а его излечение затрудняется. Вот почему патогенез, диагностика, клиника, терапия и профилактика деструктивного туберкулеза легких составляют одну из важнейших проблем современной фтизиатрии.
Распад очага специфического воспаления в легких и формирование каверны могут наблюдаться при прогрессировании любой формы туберкулеза, если для этого возникают предрасполагающие условия в виде изменения реактивности организма, повышения его сенсибилизации, массивной суперинфекции, присоединения других заболеваний и воздействия различных вредностей, снижающих общую резистентность. Под влиянием этих факторов повышается проницаемость сосудистых стенок в зоне туберкулезных изменений, где усиливается размножение микобактерий. Содержащиеся здесь грануляционная ткань и казеозные массы инфильтрируются лимфоидными элементами и полинуклеарами, которые выделяют протеолитические ферменты, а вокруг возникает зона перифокального воспаления. В дальнейшем в результате некробиоза и гнойного расплавления творожистых масс образуется деструкция. В течение некоторого времени она остается замкнутой и только после того, как ее содержимое опорожняется через дренирующий бронх и в освободившееся пространство проникает атмосферный воздух, формируется деструктивная полость. Частота ее образования, форма, величина и характер стенок, особенно в начальной фазе распада, в значительной степени определяются исходной формой процесса.
Так, при первичном туберкулезе в результате расплавления центральных отделов специфической пневмонии стенками деструктивной полости является пневмонически измененная легочная ткань, такая деструкция носит острый пневмониогенный характер (В. Г. Штефко, 1937). При распаде инфильтративного фокуса при туберкулезе вторичного периода наблюдается довольно сходная патоморфологическая картина. Внутренний слой деструктивной полости состоит из казеозно-некротических масс, обильно инфильтрированных Полинуклеарами. За ним следует узкая полоса специфических грануляций, содержащих лимфоидные элементы и скопления эпителиоидных и гигантских клеток Пирогова — Лангханса, которые граничат с неизмененной легочной тканью. Такого рода полости распада имеют также характер острых, гиперергических, пневмониогенных (рис. 1)

Рис. 1. Пневмониогенная каверна и бронхогенное обсеменение.

Иная патоморфологическая картина наблюдается при распаде отдельных или слившихся небольших, очагов. В формирующейся в этих случаях деструктивной полости отсутствует массивная зона остаточного казеозного некроза и перифокального воспаления. В стенке такой полости и кнаружи от нее содержатся инкапсулированные казеозные и обызвествленные очаги. Специфический грануляционный слой в ней носит неравномерный характер и незначительно выражен. Величина этих деструктивных полостей сравнительно небольшая; их называют альтеративными, парафокальными, гипергическими (рис. 2).
Своеобразен характер полостей распада при диссеминированном (гематогенном) туберкулезе легких. Стенки их топкие, отдельные слои в них — внутренний грануляционный и наружный соединительнотканный — слабо выражены и непосредственно переходят в нерезко коллабированную и эмфизематозно вздутую окружающую легочную паренхиму. Обычно они приобретают круглую форму и имеют вид штампованных. Такие полости деструкции располагаются чаще симметрично в верхних кортикальных отделах легких в пределах междольковых перегородок. Их происхождение в значительной степени связано с трофическими нарушениями в связи с образованием васкулитов и облитерацией сосудов в пораженных участках легочной ткани.
Иную патоморфологическую структуру имеют распадающиеся (рис. 3) туберкуломы. На внутренней поверхности таких полостей сохраняются массивные участки неотторгнувшегося казеозного некроза. Слой специфических грануляций в них, так же как и наружная фиброзная капсула, слабо выражен. Зона перифокального воспаления, как правило, отсутствует.
В редких случаях деструктивная полость формируется в результате казеозного эндобронхита с последующим распространением на перибронхиальную легочную ткань. В результате образуется так называемая бронхиогенная полость. Она может быть эндобронхитической, т. е. обусловленной туберкулезным эндобронхитом, или бронхоктатической, т. е. развившейся в результате специфического поражения предварительно деформированных и расширенных бронхов (Borst).

 
Рис. 2. Парафокальная каверна.

Отмеченные патоморфологические различия в характере деструктивных полостей при разных формах туберкулеза легких постепенно стираются после сформирования каверны. Ее величина варьирует в широких пределах — от нескольких миллиметров до 10— 20 см и более. Чаще встречаются средние (от 2 до 4 см), реже большие (4—6 см) и гигантские полости (более 6 см) (Д. Д. Асеев, 1952). Однако их размеры зависят не только от объема разрушенной легочной ткани и эластичности окружающей паренхимы, по и от состояния дренирующих бронхов, которые часто вовлекаются в патологический процесс. Стенки бронхов инфильтрируются лимфоидными и эпителиоидными клетками, слизистая оболочка замещается специфическими грануляциями. При прогрессировании процесса в них образуются язвы и свищи, а при заживлении — рубцы, которые приводят к образованию различной степени стенозов. В результате этих изменений нарушается нормальная проходимость бронхов. При образовании вентильного механизма полость растягивается или раздувается, в таких случаях ее размеры нередко значительно превосходят действительный объем разрушенной легочной ткани, а вокруг полости образуется зона ателектаза или дистелектаза. Но такое состояние может быть обусловлено не только вентильным механизмом нарушения проходимости дренирующего бронха на почве туберкулезного или неспецифического воспаления. Как показали исследования Ф. А. Михайлова (1952) и др., значительную роль при этом играют патологические нервно-рефлекторные импульсы, исходящие из пораженного бронха, перибронхиальной легочной ткани или плевры. С устранением рефлекторного раздражения полость распада уменьшается или спадается.

Кавернозный туберкулез
Деструктивная полость как своеобразное проявление туберкулезного воспаления отличается динамичностью. При эффективном лечении и значительно реже спонтанно происходит рассасывание зоны перифокального воспаления и свежих бронхогенных очагов. Полость четко отграничивается от окружающей легочной ткани, а стенки ее на первом этапе, как и окружающая легочная ткань, еще не имеют выраженного фиброзно-склеротического характера. Процесс имеет ограниченный характер и в основном отображает сформированную каверну с незначительными очаговыми фиброзными остаточными изменениями вокруг нее. В таких случаях диагностируют кавернозную форму туберкулеза легких, патоморфологическую картину которой описал А. И. Струков в 1948 г. В дальнейшем эта форма была выделена как самостоятельная в классификации туберкулеза органов дыхания, принятой в 1969 и 1973 гг. VII и VIII Всесоюзными съездами фтизиатров. Однако в последующем форма кавернозного туберкулеза была изъята из действующей классификации. Каверна в таких случаях чаще бывает эластической. Ее стенки состоят из двух слоев: внутреннего — слабо выраженного некротического и наиболее развитого гранулирующего и наружного — образованного воспалительно-уплотненной легочной тканью и тонким слоем фиброза. По наблюдениям Э. С. Михайловой и Т. А. Худуши- ной (1974), длительность существования кавернозной формы туберкулеза легких составляет около 1/2 — 1 года. Чаще под влиянием туберкулостатической терапии может наступить заживление деструктивной полости или сформированной каверны. Наиболее совершенный, но редкий вариант репаративных процессов в этих случаях — restitutio ad integrrum легочной ткани. Сравнительно редко заживает каверна путем образования тонкого соединительнотканного рубца, в котором отсутствуют специфическая грануляционная ткань и казеозный некроз. Такой исход бывает только при свежих (эластических) и небольших кавернах. Важным условием для этого является отсутствие плевральных сращений, которые фиксируют пораженный отдел легких к грудной клетке и мешают спадению полости.

 
Рис. 3. Каверна при хроническом гематогенно-диссеминированном туберкулезе легких.

В других случаях после отторжения пиогенной мембраны каверна выполняется разрастающейся грануляционной тканью, которая в дальнейшем подвергается соединительнотканному превращению. Одновременно сморщивается капсула и облитерируется дренирующий бронх. На месте такой полости образуется грубый линейный или звездчатый рубец — очаг (рис. 4).
Возможно закрытие каверны путем ее выполнения казеозными массами, лимфой и тканевой жидкостью с образованием гомогенного фокуса, напоминающего туберкулому. Такой вариант заживления далеко не совершенный. Нередко под влиянием неблагоприятных факторов наступает обострение процесса, и тогда на этом месте вновь обнаруживается каверна.
Возможно оздоровление каверны и открытым путем. В подобных случаях при сохранении дренажной функции бронхов отторгается большая часть внутреннего казеозно-некротического слоя, а в грануляционном слое определяется много макрофагов, полибластов, эпителиоидных и атипичных гигантских клеток с базальной зернистостью и большим количеством ядер. Здесь же интенсивно развиваются мелкие кровеносные сосуды и лимфоидные фолликулы. Постепенно внутренняя поверхность каверны становится гладкой и на большем или меньшем протяжении выстилается плоским эпителием. Вокруг нее формируется капсула из концентрически расположенных аргирофильных коллагеновых волокон. В результате полость приобретает характер воздушной кисты или буллезного образования, окруженного нормальной или склеротически измененной легочной тканью, иногда с отдельными инкапсулированными казеозными очагами (рис. 5).

 
Рис. 4. Фиброзный рубец с очагом инкапсулированного казеоза на месте каверны.

Такой тип остаточных изолированных, санированных, очищенных (Bernou, Tricoire, 1954), рубцующихся (Benault, Bernard, 1957), или посттуберкулезных (Zierski, 1967) каверн наблюдался и в доантибактериальную эру. Но в последнее время он отмечается значительно чаще, причем при всех формах деструктивного туберкулеза, но главным образом при диссеминированном и инфильтративном (Т. А. Худушина, 1970; Л. П. Илюхина, 1974). Но, как показали исследования Auerbach, Small (1957), А. В. Александровой с соавт. (1972) и др., только у части больных наступает полная соединительнотканная трансформация и эпителизация стенок каверны. У большинства других, несмотря даже па полное клиническое благополучие и длительное отсутствие бацилловыделепия, в стенках таких остаточных полостей сохраняются инкапсулированные туберкулезные очаги, элементы специфической грануляционной ткани. Активные туберкулезные изменения порой остаются и в соседних с каверной участках легочной ткани, а в бронхах — туберкулезные бугорки и эпителиоидные клетки. Создающееся в подобных случаях представление о якобы полной санации каверны не всегда оправдано. В этом можно иногда убедиться при пункции каверны и исследовании ее содержимого. При таком методе Neef (1966) из 49 больных с посттуберкулезными, большей частью небольшими полостями у И, т. е. у 1/4 больных, обнаружил микобактерии.
При длительном наблюдении за больными кавернозной формой туберкулеза, регулярно лечившимися антибактериальными препаратами, мы могли у части из них отметить уменьшение размеров, а затем исчезновение санированных каверн. У других они сохранялись в легких длительное время, у третьих наступало обострение и прогрессирование процесса. Подобную динамику полостей отмечали также А. Г. Хоменко (1964), Т. А. Худушина (1970) и др.
Частота того или иного исхода процесса зависит от ряда факторов и, в частности, от структуры и толщины стенки остаточной каверны. Более благоприятен прогноз при тонкостенных, санированных полостях (со стенкой толщиной меньшей 1—2 мм), чаще наступает обострение при более массивной толщине их капсулы (Sato, 1966; Zierski, 1967, и др.). Играют также роль длительность и регулярность специфической терапии (Eule, Ewert, 1966, и др.). Таким образом, кавернозный туберкулез представляется процессом неоднородным по своему происхождению, патоморфологическому субстрату и конечному исходу.
При недостаточной наклонности к заживлению он часто прогрессирует. Тогда в стенке каверны, вокруг нее и в других участках легких нарастает фиброз, возникают повторно бронхогенные очаги, что приводит к образованию фиброзно-кавернозного туберкулеза легких.

Рис. 5. Кистоиодоподобная полость (оздоровленная каверна).

Для современной фиброзно-кавернозной формы туберкулеза характерно наличие сравнительно маловыраженных воспалительных изменений в окружающей легочной ткани.
Стенки каверны в таких случаях имеют трех- или двухслойное строение с превалированием фиброзного слоя, переходящего в фиброз междольковых, межальвеолярных перегородок и плевры, содержащих значительные скопления лимфоидных элементов. Казеозно-некротический слой в каверне обычно развит неравномерно, местами отсутствует. При его отторжении обнажается слой специфических грануляций, непосредственно граничащих с просветом каверны. Богатство этого слоя эпителиоидными и гигантскими клетками, отличающимися большим полиморфизмом, развитие в нем сети кровеносных и лимфатических сосудов свидетельствуют о процессах заживления в каверне. В капсуле ее, особенно в наружной зоне, отмечается усиленное развитие фиброза. Он значительно выражен и по ходу дренирующих бронхов, просвет которых выглядит суженным, а их стенки уплотненными. Определяются фиброзные изменения и по ходу сосудов, идущих от каверны к корню. Местами обнаруживается их облитерация, местами реканализация. Однако полное рубцевание фиброзной каверны происходит сравнительно редко, так как массивный фиброз в ее стенках и в окружающей легочной ткани препятствует спадению такой полости и ее рубцеванию (А. Г. Хоменко, 1964; В. И. Пузик, 1966, и др.). При инволюции фиброзно-кавернозного туберкулеза, так же как и при кавернозной форме процесса, ее внутренние стенки частично очищаются и замещаются неспецифической соединительной тканью.
При прогрессировании фиброзно-кавернозного туберкулеза может сформироваться гигантская каверна, занимающая нередко целую долю легкого или даже почти все легкое. Такая полость может быть многокамерной с наличием кровеносных сосудов в пересекающих ее просвет балках (рис. 6). Вблизи такой каверны определяются, кроме того, крупные, часто расширенные кровеносные сосуды, при нарушении целости которых возникает массивное легочное кровотечение.
Для прогрессирующего фиброзно-кавернозного туберкулеза характерно специфическое поражение перибронхиальной ткани, гладких мышц и хрящевых пластинок крупных бронхов, их слизистых желез, а также наличие бугорковых и инфильтративно-язвенных изменений в подслизистом слое и слизистой оболочке. Особенно часто страдают мелкие бронхи и бронхиолы, стенки которых подвергаются казеозному некрозу. Образуются в них и неспецифические изменения в виде диффузной или очаговой лимфо-лейкоцитарной инфильтрации. Одновременно резко расширяются лимфатические и кровеносные сосуды в перибронхиальной ткани, отмечаются десквамация и метаплазия бронхиального эпителия, развивается перибронхиальный склероз. В результате образуются сужение, ампутация, облитерация бронхов, возникают цилиндрические и мелкие мешотчатые бронхоэктазы.

 
Рис. 6. Фиброзно-кавернозный туберкулез легких.

При фиброзно-кавернозном туберкулезе легких в процесс часто вовлекаются вначале висцеральная, а затем и париетальная плевра. В ней появляются участки перифокального воспаления, туберкулезные очаги, ограниченные или обширные плоскостные сращения. По этой причине но только ограничивается подвижность легкого, но и усиливается растяжение и затрудняется заживление каверн, особенно если они располагаются в верхушке или в кортикальных слоях.
Но как ни значительны указанные структурные повреждения, ими не ограничивается ущерб, который наносится организму при фиброзно-кавернозном туберкулезе легких. Открытая каверна — постоянно действующий источник распространения микобактерий туберкулеза по контакту и по бронхам. В первом случае сначала вблизи каверны, а затем и в отдалении от нее образуются ацинозные, ацинозно-нодозные и лобулярные очаги. Такие же, а также и бронхогенные очаги, которые в дальнейшем нередко подвергаются творожистому перерождению и распаду, формируются и в других частях легких. Возникновению бронхогенных метастазов способствует не только специфическое поражение бронхов, но и гиперергическое состояние и реакция аутоагрессивного типа. В этих случаях, особенно в терминальной фазе процесса, образуются участки казеозной или фибринозной пневмонии (А. И. Добычина, 1966).
Острое прогрессирование фиброзно-кавернозного туберкулеза на фоне проводимого специфического лечения встречается в настоящее время сравнительно редко. Чаще отмечается постепенное нарастание фиброза с переходом его в цирроз легкого. При этом в легочной ткани может сохраниться одна или несколько фиброзированных каверн, в стенках которых обнаруживаются элементы специфического воспаления. Одновременно формируются бронхоэктатические каверны в результате бронхогенной диссеминации процесса и изменения стенок бронхов. Возникает картина так называемого разрушенного легкого, которое по существующей классификации следует относить к фиброзно-кавернозному, а вернее, к цирротически-кавернозному туберкулезу (А. И. Струков, А. Е. Рабухин и др., 1962).
В тех случаях, когда развитие фиброза сочетается с выраженными процессами очищения и рубцевания каверн, с частичным исчезновением в их стенках специфических изменений, фиброзно-кавернозный туберкулез переходит в цирротический,

Такова полиморфная патоморфологическая картина деструктивного туберкулеза, которая обусловливает и его своеобразную клиническую картину.