Оглавление
- Определение ИФА
- Этиология и патогенез
- Клиника
- Диагностика и диф диагностика
- Принципы лечения
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — заболевание легких неустановленной природы, характеризующееся неинфекционным воспалением интерстиция, альвеол и терминальных бронхиол, которое приводит к прогрессирующему легочному фиброзу.
ИФА впервые описали L. Наттап и A. Rich в 1944 г., основываясь на наблюдении четырех больных, умерших от нетипичной интерстициальной пневмонии, сопровождавшейся прогрессирующей дыхательной недостаточностью, которая явилась непосредственной причиной летального исхода. Термин «фиброзирующий альвеолит» предложил J. Scadding в 1964 г. ИФА характеризуется воспалением и фиброзом легочного интерстиция и воздухоносных путей, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, что приводит к развитию рестриктивных изменений легких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности и, в итоге, к гибели больного. ИФА входит в группу идиопатических интерстициальных пневмоний — клинико-патологических форм диффузных болезней легких.
Точных эпидемиологических данных по ИФА нет. Это связано, прежде всего, со существовавшей терминологической неопределенностью. Тем не менее в 1994 г. опубликованы данные по распространенности ИФА (Нью-Мексико)— 20,2 случая на 100 тыс. для мужчин и 13,2 — для женщин. Заболеваемость составляет соответственно 10,7 и 7,4 на 100 тыс. человек, увеличиваясь с возрастом. Так, среди лиц в возрасте 35-44 года распространенность ИФА составила 2,7 на 100 тыс., а среди лиц старше 75 лет — 175 на 100 тыс. Примерно 2/3 пациентов с ИФА старше 60-ти лет. В настоящее время нет данных, характеризующих зависимость эпидемиологических показателей ИФА от географической зоны и этнической принадлежности. По данным разных авторов, медиана выживаемости составляет от 2,3 до 5 лет.