Вы здесь

Главная » Частная пульмонология. Неспецифические заболевания легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — это группа заболеваний, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации, представлена приблизительно 200 нозологическими единицами, что составляет около 20% всех заболеваний легких.
Интерстициальные болезни легких являются гетерогенной группой болезней с общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством. Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ИБЛ, все они морфологически проявляются фиброзирующим альвеолитом со стереотипными изменениями альвеолярной перегородки и легочного интерстиция: в начале заболевания — в виде альвеолита, по мере прогрессирования — с постепенным замещением интерстициальным фиброзом, на терминальных стадиях — формированием «сотового легкого», дисплазией и малигнизацией эпителия альвеол и мелких бронхов.
В группу ИБЛ входят различные болезни с установленной и неустановленной этиологией, с иммунным и неиммунным патогенезом, сопровождающиеся и не сопровождающиеся образованием гранулем.
Проблема данной группы заболеваний связана с поздней диагностикой и достаточно высокой летальностью
В лечении применяются весьма агрессивные препараты — ГКС, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватно подобранная лекарственная терапия не всегда дает быстрый положительный эффект, что порой расценивается как недостаточная интенсивность терапии и приводит к наращиванию доз лекарственных средств.
ИБЛ могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающий морфологический признак которых — наличие гранулем. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными поражениями легочной ткани без формирования гранулем. Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.
Выявить этиологию ИБЛ представляется возможным при поражении легких каким-либо инфекционным агентом. ИБЛ инфекционной природы представлены туберкулезом, микозами, паразитарными болезнями. Диссеминации также характерны для респираторного дистресс-синдрома, возникающего на фоне септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. У больных СПИДом распространенный диссеминированный процесс в легких обычно вызван пневмоцистами, легионеллами, микобактериями.
Установить этиологию ИБЛ возможно также при профессиональной патологии, экологически обусловленных болезнях легких. ИБЛ могут быть вызваны приемом лекарственных препаратов (амиодарона, нитрофуранов, метотрексата, циклофосфамида, блеомицина, препаратов золота).

Таблица 7
Основные группы интерстициальных болезней легких


Инфекционные

Неинфекционные

Диссеминированный туберкулез легких
Легочные микозы

Паразитарные поражения легких

Респираторный дистресс-синдром

ИБЛ при ВИЧ-инфицировании

Пневмомикозы

Экзогенные аллергические альвеолиты (ЭАА)

Лекарственные Радиационные

Посттрансплантационные

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией:

  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).
  2. Дескваматозная интерстициальная пневмония.
  3. Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена — Рича).
  4. Неспецифическая интерстициальная пневмония.
  5. Саркоидоз.
  6. Гистиоцитоз X.
  7. Альвеолярный протеиноз.
  8. Идиопатический легочный гемосидероз.
  9. Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg — Strauss (Черджа — Строса).
  10. Синдром Гудпасчера.

В тех случаях, когда этиология многих заболеваний неизвестна, их можно группировать по морфологическому признаку. В научно-исследовательском институте пульмонологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И. П. Павлова (директор М. М. Илькович) была создана классификация ИБЛ, согласно которой все патологические процессы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, разделены на пять групп:

1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные, аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром диффузных болезней соединительной ткани, хронического активного гепатита и др.).

2. Гранулематозы легких (саркоидоз легких, гистиоцитоз X легких, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы и др.).

3. Системные васкулиты (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).

4. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (оссификация) легких).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

Спонсоры сайта:

uptolike

Сбор новостей