Среди многих клинических классификаций муковисцидоза заслуживает внимания классификация Российского консенсуса по муковисцидозу (1995 г.), приведенная в табл. 2.
В Украине принята классификация муковисцидоза (приказ МЗ №499 от 28.10.2003 г.), в соответствии с которой различают:

1. муковисцидоз с панкреатической недостаточностью;
2. муковисцидоз без панкреатической недостаточности, в том числе первичногенитальная форма с врожденной билатеральной аплазией семя- выносяшего протока (ВБАСП);
3. атипичные формы муковисцидоза.

К муковисцидозу с панкреатической недостаточностью относятся все случаи заболевания, которые считаются кишечной и смешанной формами, согласно предыдущей классификации.
Таблица 2. КЛАССИФИКАЦИЯ МУКОВИСЦИДОЗА

К муковисцидозу без панкреатической недостаточности относятся случаи с нормальной экзокринной функцией поджелудочной железы, подтвержденной результатами лабораторного исследования — отсутствие нейтрального жира в копрограмме, экскреция жира при исследовании 72-часовой коллекции кала не превышает 4 г/сут, уровень эластазы ката не ниже 200 мкг/г кала по данным иммуноферментного анализа. Натичие генитальной формы с ВБАСП верифицирует уролог по результатам пальпаторного исследования яичка, придатка и семенного канатика, лабораторного исследования спермы и, при необходимости, биоптата яичка.
К атипичным формам муковисцидоза относятся случаи хронического заболевания дыхательной системы различной тяжести с характерными для муковисцидоза проявлениями (или единственным клиническим симптомом муковисцидоза) при нормальной экзокринной функции поджелудочной железы и нормальном (менее 40 мэкв/л) или субнормальном уровне хлоридов в поте.