Лечение больных муковисцидозом должно проводиться на протяжении всей жизни. После выявления заболевания необходимо разработать стратегический комплекс лечебных мероприятий с учетом их применения в фазе обострения и в фазе ремиссии. Лечение больных целесообразно проводить в амбулаторных условиях с учетом рекомендаций и под контролем врачей регионарных центров муковисцидоза. При наличии показаний госпитализацию желательно осуществлять в стационары, имеющие опыт лечения этого заболевания, или специализированные профильные отделения.

БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ МУКОВИСЦИДОЗА
Основу лечения составляет базисная терапия, направленная на коррекцию нарушений пищеварения, восполнение дефицита микроэлементов, в первую очередь натрия и хлора, а также витаминов, прежде всего жирорастворимых, обеспечение достаточного уровня мукоцилиарного клиренса для эффективной санации трахеобронхиального дерева, при необходимости — плановые курсы антибактериальной терапии. В базисном лечении, кроме методов фармакотерапии, широко используются диетическая терапия, физические методы мобилизации и удаления бронхиального секрета, лечебная физкультура.
Диетотерапия предусматривает употребление больным легко усваиваемой еды с достаточным содержанием белков и жиров (100% от должного по отношению к возрасту количества) и избыточным содержанием углеводов (125% от должных величин). Пищевой рацион дополнительно подсаливают — добавляют поваренную соль: детям до 3 лет — 2—3 г/сут, свыше 3 лет — 3— 5 г/сут. Еда должна употребляться 4-6 раз вдень, желательно — дополнительно 1 раз ночью.
Учитывая факт необратимых изменений экзокринной части поджелудочной железы, необходима постоянная заместительная терапия ферментами поджелудочной железы. Предпочтение отдают креону, содержащему микрогранулированные ферменты в энтерорастворимой оболочке. Суточная доза рассчитывается по уровню липазы и распределяется на каждый прием пиши. Коррекцию дозы осуществляют по копрограмме до достижения отсутствия нейтрального жира в кале. Альтернативным методом является определение коэффициента усвоения жира в 72-часовой коллекции кала.
В питании больных муковисцидозом, особенно детей, используются специальные питательные смеси (типа Пепти-Юниор, Прегестимил). У детей раннего возраста они могут быть основным или вспомогательным продуктом питания, а у детей старшего возраста и взрослых — дополнительным продуктом, который лучше употреблять ночью. Доза продукта определяется возрас- том и степенью дефицита массы тела. При употреблении питательной смеси не следует дополнительно принимать ферментные препараты.
При наличии у больных признаков холестаза и поражения печени показаны желчегонные препараты (холагогум, хофитол, гепатофальк планта), гепатопротекторы (легалон, карсил) и отвары желчегонных трав (бессмертник, кукурузные рыльца, шиповник и т. д.). При холелитиазе назначаютурсо- дезоксихолевую кислоту в дозе 10 мг/кг/сут в течение 6—24 мес для уменьшения или исчезновения конкрементов. При отсутствии положительного эффекта через 12 мес препарат отменяют.
Однако наибольшее значение имеет адекватное и своевременное лечение патологии органов дыхания, которая в большинстве случаев определяет прогноз заболевания. Принципиально важным условием лечения является обеспечение адекватной санации трахеобронхиального дерева, максимально возможное возобновление его естественной дренажной функции и профилактика обострений инфекционно-воспалительного процесса. В основе такого лечения лежит постоянный прием современных муколитических препаратов, снижающих вязкость бронхиального секрета. Возможны ингаляционный (самый эффективный), парентеральный и энтеральный пути введения лекарств. Перспективным является проведение индивидуальной небулайзер- ной терапии с использованием современных ультразвуковых и компрессионных ингаляторов. При системном применении (внутрь и парентерально) аце- тилцистеин назначают детям до 2 лет в дозе 150 мг/сут, в возрасте 2—6 лет — 300 мг/сут, 6—10 лет — 450 мг/сут и свыше 10 лет — 600 мг/сут. Амброксола гидрохлорид при аналогичном применении назначают детям до 2 лет в дозе до 15 мг/сут, в возрасте 2—5 лет — до 22 мг/сут, 5-12 лет — до 45 мг/сут и свыше 12 лет — до 150 мг/сут. Возможно сочетанное применение этих двух препаратов, имеющих различный механизм действия. Амброксол потенцирует действие антибиотиков, поэтому эти препараты лучше принимать единовременно. Между приемом антибиотиков и ацетилцистеина должен быть интервал 2 ч. Показаны также ингаляции растворов различных солей — натрия бикарбоната (2-4% раствор), натрия хлорида (3-5% раствор), натрия йодида (3-10% раствор).
Эффективность применения муколитических препаратов усиливается при использовании вибромассажа и ручного массажа грудной клетки, методов позиционного дренажа и других физических методов мобилизации и удаления бронхиального секрета, методики дыхания через маску с положительным давлением на выдохе, дозированного удлиненного выдоха с сопротивлением губами. Указанная терапия чаще всего осуществляется в сочетании с ЛФК, в том числе дыхательной гимнастикой, а также физиотерапевтическими методами лечения. Мобилизация и удаление бронхиального секрета физическими методами проводятся самим больным или с помощью родителей ребенка 2-3 раза в сутки по индивидуальному плану.

ЛЕЧЕНИЕ ОБОСТРЕНИЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ МУКОВИСЦИДОЗА
Рациональная антибактериальная терапия является основным методом лечения обострения воспалительного процесса в легких. В идеале она должна проводиться после микробиологической верификации возбудителя с учетом его чувствительности.
При нетяжелых обострениях заболевания можно применять местные антибиотики, среди которых препаратом выбора является тиамфеникола ацетилцистеинат. Это сочетание в одной лекарственной форме антибиотика тиамфеникола с муколитиком ацетилцистеином. Такая форма препарата позволяет дпительно сохранять бактерицидную концентрацию в очаге воспаления. Спектр антимикробной активности препарата широкий, охватывающий грамположительную микрофлору, включая Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, и грамотрицательную, включая Haemophilus influenzae. Тиамфеникола ацетилцистеинат используется преимущественно местно в виде ингаляций (взрослым по 250—500 мг 1—2 раза в день, детям — по 125—250 мг 1 -2 раза в день в зависимости от возраста), а также для эндоброн- хиального введения во время лечебных бронхоскопий. Перед введением вышеупомянутую разовую дозу препарата растворяют в 1—2 мл физиологического раствора.
В качестве альтернативного средства для эндобронхиальной санации может использоваться антисептический препарат декасан — 0,02% водный раствор декаметоксина. Препарат обладает сильным бактерицидным действием на стафилококки, стрептококки, синегнойную палочку, бактероиды, а также фунгицидным действием на грибы рода Candida. В целях эффективного лаважа трахеобронхиального дерева эндобронхиально во время бронхоскопии вводят 50—100 мл декасана.
Для эрадикации Staphylococcus aureus у взрослых чаше всего применяют оксациллин — 4—6 г/сут, ингибиторзащищенные аминопенициллины (амок- сициллин/клавулановая кислота в дозе 3,6 г/сут внутривенно, ампициллин/сульбактам — 4,5 г/сут парентерально) и цефалоспориновые антибиотики первого и второго поколения (цефазолин 3—4 г/сут, цефуроксим 3— 6 г/сут). Препаратами резерва служат цефалоспорины четвертого поколения (цефепим 2-4 г/сут взрослым пациентам), карбапенемы (имипенем/цилостатин 2-6 г/сут), гликопептиды (ванкомицин 2-4 г/сут, тейкопланин 400 мг/сут), новые респираторные фторхинолоны (левофлоксацин по 1 — 2 г/сутки в виде капельной инфузии).
В последние годы наибольшую актуальность имеет эрадикация Pseudomonas aeruginosa, частота выявления которого в бронхиальном секрете достигает 70—75%. При хронической колонизации этим микроорганизмом нижних дыхательных путей отмечают наиболее торпидное и тяжелое течение заболевания, рефрактерность к антибактериальной терапии и пессимистический прогноз.
Для лечения псевдомонадной инфекции у взрослых используют: цефтазидим 3-9 г/сут внутривенно, цефаперазон 4-6 г/сут внутривенно, азлоциллин до 15 г/сут внутривенно, ципрофлоксацин 400—600 мг/сут внутривенно капельной инфузией, тобрамицин по 75 мг 3 раза в сутки парентерально. В тяжелых случаях при резистентной микрофлоре применяются резервные антибиотики — меропенем 3 г/сут внутривенно, пиперациллин/тазобактам по 2,25 г 3—4 раза в сутки внутривенно капельной инфузией.
Курсовое лечение антибиотиками, как правило, продолжается не менее 10-14 дней. С целью профилактики дисбактериоза пищеварительного тракта чаше всего назначают лактувит — сироп, содержащий лактулозу, которая является пищевым субстратом бифидо- и лактобактерий. Препарат в неизмененном виде достигает толстого кишечника, вызывая активный рост молочнокислой микрофлоры. Применяется внутрь по 10 мл 1 раз в сутки на протяжении курса антибиотикотерапии. В некоторых случаях целесообразным является профилактическое назначение флуконазола внутрь по 150 мг 1 раз в неделю. Проводится также колонизация кишечного тракта молочнокислыми бактериями (бифиформ, линекс, ацидофилус) или продуктами их жизнедеятельности (капли хилак форте). В случаях осложнения течения заболевания орофарингеальным кандидозом назначают флуконазол по 50—100 мг/сут внутрь в течение 7—14 дней или внутривенно капельно по 100-200 мг/сут в течение 7 дней. Альтернативным препаратом является кетоконазол, который назначается по 200 мг/сут в течение 5—10 дней.
Течение муковисцидоза часто осложняется дисбактериозом и кандидозом кишечника в результате частого применения антибиотиков, исходного поражения основных органов пищеварения. В этих случаях препаратом выбора является натамицин, который выпускается в таблетках со специальной оболочкой, растворимой в кишечнике. Препарат не всасывается в пищеварительном тракте, создавая терапевтические концентрации в толстом кишечнике, являющемся резервуаром инфекции. Назначают по 100 мг4раза в сутки в течение 7—10 дней.
В некоторых странах (например, Дании) в последнее время изменили стратегию антибиотикотерапии. При хронической колонизации дыхательных путей синегнойной палочкой перешли от принципа лечения обострений к плановым курсам внутривенной антибиотикотерапии, как правило, каждые 3 мес.

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ И ПРОФИЛАКТИКА МУКОВИСЦИДОЗА
При тяжелых легочных инфекционнозависимых обострениях муковисцидоза важным методом лечения является инфузионная терапия, направленная на уменьшение интоксикации и коррекцию водно-электролитных расстройств.
В лечении больных с легочными проявлениями муковисцидоза препаратами выбора являются активные реологические корректоры — реополиглюкин и реосорбилакт, снижающие легочно-артериальное сопротивление и улучшающие транспорт кислорода к тканям организма. Особенностью реосорбилакта, кроме улучшения реологических характеристик крови за счет введения изотонического (6%) раствора сорбитола, является возможность коррекции ацидоза лактатом натрия и поддержание нормального электролитного состава крови. Кроме того, введенный в составе указанного препарата сорбитол быстро метаболизируется в печени без использования инсулина и накапливается в виде гликогена, пополняя энергетический резерв организма. Реосорбилакт и реополиглюкин вводят внутривенно капельно по 200— 400 мл в сутки на протяжении 5—7 дней.
Иммунокорригирующая терапия проводится плановыми курсами после определения иммунного профиля. Чаше всего применяют препараты тимуса (тималин, тактивин, тимоген), эхинацеи (раствор эхинацеи композитум) и других растений с учетом показателей иммунограммы.
В настоящее время проводятся научные поиски генной коррекции при лечении муковисцидоза. Проводятся испытания перспективных лекарственных препаратов — рекомбинантного α1-антитрипсина и рекомбинантной человеческой ДНК-азы.
На современном этапе развития медицинской науки существует возможность профилактики рождения детей, больных муковисцидозом, у родительских пар с отягощенным анамнезом. В случае беременности уже в ранние сроки (до 3 мес) методы пренатальной диагностики позволяют решить вопрос, здоровым или больным может родиться будущий ребенок. Своевременное прерывание беременности предупреждает рождение больного ребенка.

Литература:

Сахарчук И.И., Ильницкий Р.И., Дудка П.Ф. Воспалительные заболевания бронхов: дифференциальная диагностика и лечение. — К.: Книга плюс, 2005. - 224 с.