Вы здесь

Главная » Частная пульмонология. Неспецифические заболевания легких » Интерстициальные болезни легких » Болезни накопления

Легочный альвеолярный микролитиаз характеризуется накоплением внутри альвеол солей металлов, в основном трифосфата и карбоната кальция в виде плотных микролитов 0,2-0,3 мм в диаметре, которые могут заполнить до 4/5 всех альвеол. Легкие при этом становятся «каменисто плотными», их масса увеличивается до 4 кг.
Это редкое заболевание неизвестной этиологии с благоприятным прогнозом. Встречается в любом возрасте, чаще в 20-40 лет, в равной степени у мужчин и женщин.

Диагностика основана на изучении биопсийного материала.

Патоморфологически характерно отложение псаммозных телец не в стенках, а внутри альвеол и бронхиол. Тельца разделены между собой остатками альвеолярных перегородок, которые склерозированы и содержат частицы пыли. В зоне микролитов обнаруживаются макрофаги и иммуноглобулины.
Длительно заболевание протекает бессимптомно, прогрессирует медленно. Клинические проявления на момент обнаружения рентгенологических изменений скудные. Со временем возникают жалобы на кашель, одышку, ощущение тяжести и боли в грудной клетке, лихорадку, утомляемость, сердцебиение. При присоединении легочно-сердечной недостаточности появляется акроцианоз, цианоз слизистых оболочек, пастозность лица, изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Аускультативные симптомы не всегда присутствуют, у определенной части больных в нижних отделах легких определяются признаки эмфиземы.
Рентгенологическая картина представляет собой двустороннее симметричное поражение в виде мелких очаговых теней большой плотности, преимущественно в средних и нижних отделах, создающих впечатление рассыпанного песка. В дальнейшем тени сливаются в массивные участки затемнения, развивается петлисто-тяжистая деформация легочного рисунка, при этом выявляются не только уплотненные, но и кальцинированные стенки бронхов. Подвижность L куполов диафрагмы снижена за счет развития эмфиземы легких. В верхних отделах могут образовываться буллы. Границы срединной тени нечеткие, сглажены. Аорта уплотнена (кальцинирована).
В анализах крови регистрируется лейкоцитоз, повышается СОЭ. В ряде случаев при исследовании мокроты можно обнаружить микролиты. Определенную диагностическую ценность имеет изучение жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже.
Специфическая терапия не разработана, усилия направлены на лечение осложнений: легочно-сердечной недостаточности и присоединившейся вторичной инфекции.

Спонсоры сайта:

uptolike

На правах рекламы:

Сбор новостей