При диссеминированных поражениях легких патофизиологические механизмы чрезвычайно разнообразны. В зависимости от преимущественной этиологии и/или локализации патологического процесса их можно разделить на 3 основные группы:
•        механизмы легочных диссеминаций инфекционного происхождения;
•        механизмы легочных диссеминаций опухолевого происхождения;
•        механизмы легочных диссеминаций при первичном поражении респираторной (газообменной) зоны легких — интерстициальной ткани и альвеол.
Наиболее типичными проявлениями легочной диссеминации инфекционного происхождения являются диссеминированный туберкулез и септические поражения легких — так называемые септические пневмонии при различных инфекциях (инфекционный эндокардит, стафилококковый сепсис у инъекционных наркоманов, нозокомиальный сепсис, риккетсиозные инфекции, диссеминированный кандидоз и криптококкоз у ВИЧ-инфицированных пациентов и др.). Наиболее распространенной причиной инфекционной диссеминации являются гематогенный и/или лимфогенный пути распространения инфекции, как правило, из первичного внелегочного очага. В ряде случаев дополнительным путем является бронхогенный при первичном аэрогенном инфицировании легких с дальнейшим гематогенным распространением инфекции (например, легионеллезная и пневмоцистная пневмонии).

Диссеминированный туберкулез легких является следствием лимфо-гематогенного рассеивания (распространения) микобактерий туберкулеза из вне- легочного очага (очагов) с фиксацией их в легочной ткани и последующим симметричным очаговым диссеминированным поражением легких, преимущественно в верхних и средних легочных полях. Для возникновения этой формы туберкулеза легких необходимы следующие условия:
•     наличие очагов внелегочной локализации туберкулеза — в костях, почках, половых органах, плевре, средостении;
•     состояние гиперсенсибилизации к туберкулезной инфекции;
•     повышенная проницаемость легочных сосудов;
•     значительное ослабление иммунитета организма, особенно клеточного звена.

Различают острый, подострый и хронический диссеминированный туберкулез легких. Острый диссеминированный (милиарный) туберкулез легких чаще развивается у пожилых ослабленных лиц или у женщин в период беременности или после родов. Вследствие повышенной проницаемости мелких легочных сосудов в интерстициальной ткани легких и межальвеолярных перегородках одновременно формируются мелкие мономорфные туберкулезные очаги размером 1—2 мм. При этом поражение легких двустороннее, тотальное и равномерное. Аналогичные туберкулезные очаги как проявления туберкулезного сепсиса могут быть в печени, селезенке, почках и других органах.

Подострый диссеминированный туберкулез легких развивается при поражении легочных сосудов большего диаметра — междольковых артерий, внутридольковых вен, возле которых формируются более крупные туберкулезные очаги, достигающие 6—10 мм в диаметре. Преимущественная локализация таких мономорфных очагов, которые часто сливаются, — верхние и средние отделы легких. После образования очагов казеозного некроза и откашливания казеозных масс возможно формирование в легких множества полостей распада. Эта форма туберкулеза чаще бывает у ослабленных пациентов — наркоманов, алкоголиков, больных, получающих глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты.

Хронический диссеминированный туберкулез легких, который характеризуется волнообразным течением и чередованием периодов обострений с периодами ремиссии, проявляется формированием в легких множества полиморфных туберкулезных очагов различной давности на фоне фиброзных изменений легочной ткани. Самые старые очаги располагаются, как правило, в верхних отделах легких, а более молодые — ниже. В разных очагах преобладают различные процессы — экссудации, пролиферации, кальцинации. Возможно также образование полостей распада.

Остальные инфекции проявляются синдромом легочной диссеминации значительно реже, чем туберкулез. Чаще всего септические пневмонии встречаются при стафилококковых или стрептококковых сепсисах с различным внелегочным источником инфекции — паратонзиллярном абсцессе, гнойном остеомиелите, эндометрите после криминального аборта, флебитах у инъекционных наркоманов, в связи с длительным функционированием подключичного венозного катетера и прочих ятрогенных инвазивных вмешательствах. Наиболее часто возбудителями такого сепсиса являются Staphylococcus aureus и Streptococcus viridans, реже — Streptococcus pyogenes. Распространение инфекции от первичного очага осуществляется гематогенным путем — это так называемое септическое гематогенное метастазирование. Типичным примером его служит стафилококковая деструкция легких, проявляющая вначале возникновением в легких множества очагов без четких контуров, различной величины, с преимущественной локализацией в центральных и нижних отделах легких. В дальнейшем на их месте быстро формируются множественные мелкие абсцессы, после опорожнения которых остаются кистоподобные тонкостенные полости.

Пневмония, обусловленная атипичным внутриклеточным возбудителем Legionella pneumoniae, является примером легионеллезной инфекции с аэрогенным механизмом инфицирования. В некоторых случаях легочные проявления заболевания протекают по типу диссеминированного процесса с преимущественной локализацией в нижних отделах легких. Характерной особенностью является тенденция к слиянию мелких очагов в более крупные, быстрая динамика процесса с образованием полостей распада. Возможно осложнение плевритом с небольшим количеством экссудата. При этом одновременно выявляются внелегочные проявления инфекции — поражение печени (желтуха) и почек (нефрит), энцефалопатия, диарея, полиартрит. Заболевание с самого начала сопровождается признаками тяжелой интоксикации.
Пневмония, возбудителем которой является микроорганизм Pneumocystis carinii, относящийся к классу микроскопических грибов и имеющий тропизм клеточной ткани, считается проявлением пневмоцистной инфекции. Заболевание стало особенно актуальным при широкой распространенности ВИЧ- инфекции, значительно снижающей клеточный иммунитет. Легочные проявления включают пневмоцистное поражение альвеолярного эпителия с его десквамацией, деструкцию межальвеолярных перегородок, микроателектазирование и нарушение проходимости мелких бронхов, развитие буллезной эмфиземы легких. Исходом процесса является интерстициальный фиброз и эмфизема легких. Одновременно с легочными проявлениями возникает картина пневмоцистного поражения печени, поджелудочной и щитовидной желез, лимфатических узлов средостения и брюшной полости.
Механизмы легочных диссеминаций злокачественного происхождения бывают следующими: распространение процесса по типу ракового лимфангоита, гематогенное метастазирование от первичного ракового очага и формирование типичной картины карциноматоза легких, а также диссеминированные проявления бронхоалъвеолярного рака.

Раковый лимфангоит — это распространение опухолевых клеток по лимфатической системе легких ортоградным или ретроградным путем из первичного внелегочного или легочного опухолевого очага. Из внелегочных локализаций опухоли раковый лимфангоит чаще всего осложняет течение рака молочной и щитовидной желез, почек, желудка, толстой кишки. Следствием патологического процесса является одновременный рост в легких множества мелких метастазов, исходящих из путей лимфатического оттока и дающих картину характерной легочной диссеминации. При ортоградном метастазиро- вании сначала усиливается и деформируется легочный сосудистый рисунок, больше в прикорневых отделах легких, затем возникает мелкая очаговость с характерными дорожками по направлению к корням легких, в завершение увеличиваются лимфатические узлы корней легких. При ретроградном метас- тазировании увеличенные лимфатические узлы корней легких определяются в самом начале патологического процесса. Быстро растущие метастазы в легочной паренхиме значительно уменьшают дыхательную поверхность легких, приводят к тяжелой легочной недостаточности.

Карциноматоз легких представляет собой диссеминированное поражение легких с образованием определенного количества четко отграниченных от окружающей легочной ткани округлых очагов различного диаметра вследствие гематогенного метастазирования из первичного опухолевого очага. Количество очагов в легких бывает различным — от одиночных достаточно больших метастазов до большого количества мелких очагов, не превышающих в диаметре 1—2 мм. Наиболее крупные очаги, четко контурированные и правильной округлой формы, встречаются при метастазировании саркомы различной локализации. Метастатическое поражение легких по типу карциноматоза бывает также при злокачественных опухолях костей, половых органов (простаты у мужчин и матки у женщин), а также самих легких. В последнем случае первичный очаг практически невозможно отличить от метастазов.

Бронхоальвеолярный рак представляет собой аденокарциному, развивающуюся из эпителия бронхиол, иногда — альвеол. Заболевание относится к редким и встречается в 100 раз реже бронхогенного (центрального и периферического) рака легких. Рост опухоли осуществляется двумя основными путями. Чаще всего — это пневмониеподобная форма рака, дающая картину легочного инфильтрата. Реже — диссеминированная форма заболевания, при которой многоцентровой рост опухоли распространяется по межальвеолярным перегородкам, приводя к сдавливанию альвеол и нарушению диффузии газов. Преимущественная локализация легочной диссеминации — средние и нижние отделы легких.

Таблица 2. КЛАССИФИКАЦИЯ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЕГКИХ

Заболевания и патологические состояния, для которых характерны легочные диссеминации вследствие первичного поражения респираторной зоны легких — интерстициальной ткани и альвеол, называются интерстициалъными заболеваниями (поражениями) легких. В эту группу патологических процессов включены более 130 заболеваний, которые делятся на 2 большие подгруппы — заболевания известной и неизвестной этиологии. Наиболее распространенная классификация интерстициальных поражений легких была предложена Reynolds в 1998 г. (табл. 2). В ее основу были положены основные морфологические признаки заболеваний — альвеолит, воспаление интерстициальной ткани с последующими фиброзирующими процессами в легких и наличие/отсутствие гранулем. Общими патогенетическими особенностями интерстициальных заболеваний/поражений легких являются:
•     прогрессирующее течение;
•     двустороннее поражение легких с развитием легочной диссеминации и диффузного интерстициального фиброза;
•     возникновение и прогрессирование тяжелой легочной недостаточности вследствие уменьшения функционирующей дыхательной поверхности легких;
•     ведущая роль иммунологических механизмов в патологическом процессе.

Именно иммунологические механизмы вследствие агрессивного экзогенного (вдыхание асбеста, бериллия, различных видов органической и неорганической пыли, бесконтрольное применение антибиотиков и других химиотерапевтических препаратов, действие ионизирующей радиации) и эндогенного (аспирация в легкие желудочного содержимого, шоковое состояние различного генеза) воздействия на легкие приводят к возникновению неинфекционного воспалительного процесса респираторного отдела легких — альвеолита. Следствием такого процесса закономерно является фиброзирование интерстициальной ткани легких, уменьшение количества функционирующих альвеол и развитие тяжелой легочной недостаточности.
Альвеолит неизвестной этиологии с поражением легочных сосудов и интерстициальной ткани легких является основным проявлением воспалительного аутоиммунного поражения легких при диффузных заболеваниях соединительной ткани, геморрагических заболеваниях легких (синдром Гудпасчера, идиопатический гемосидероз легких), а также при саркоидозе и гранулематозных васкулитах. Окончательная верификация этих заболеваний легких почти всегда основывается на морфологическом исследовании легочной ткани, полученной при биопсии.