Вы здесь

Главная » Частная пульмонология. Неспецифические заболевания легких » Пороки развития легких » Пороки, связанные с недоразвитием всего органа или его элементов

Простая гипоплазия легкого представляет собой редко встречающуюся врожденную аномалию, в основе которой лежит относительно равномерное недоразвитие органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева (до 10-14 генераций вместо 18-24 в норме) в отсутствие выраженных кистоподобных расширений бронхов. В морфогенезе порока имеет место и недоразвитие респираторного отдела легочной ткани, обусловливающее общее уменьшение размеров легкого.
Легочная ткань маловоздушна, отмечается уменьшенное число генераций бронхов и гипоплазии респираторного отдела легкого. Гистологическое исследование выявляет аномалии в строении бронхиальных стенок (диспропорция в соотношении тканевых элементов в сочетании с утолщением или истончением стенок, уродливая форма хрящевых пластинок, перемычки в просвете бронхов и т. д.). В целом эти структуры напоминают беспорядочно расположенные мелкие бронхи и бронхиолы. Полостные образования представляются мелкими и занимают лишь незначительную часть органа.

 

Клинические проявления. Простая гипоплазия легкого может протекать бессимптомно. В большинстве случаев в недоразвитом легком возникает хронический инфекционный процесс.
Одинаково часто встречается у мужчин и у женщин. Существенной разницы в частоте поражения правого и левого легкого не отмечается.

 

Жалобы. Больные жалуются на кашель с мокротой, периодическое повышение температуры до субфебрильных цифр, недомогание, умеренную одышку при физических нагрузках, иногда кровохарканье. Жалобы отсутствовали примерно у четверти больных. Начало клинических проявлений связывают с респираторной инфекцией или пневмонией. Простая гипоплазия может сочетаться с внеле- гочными пороками развития (декстрокардия, расщепление грудины, врожденная паховая грыжа, синдактилия), а также с другими проявлениями врожденной патологии легких (агенезия одной из долей, аномалии междолевых щелей и ветвления бронхов, аномальное впадение легочных вен и т. д.).


Осмотр. Отмечается уменьшение объема соответствующей половины грудной клетки, отставание ее при дыхании.


Физикальные данные. Симптоматика скудна. Иногда перкуторно удается обнаружить смещение сердечной тупости в сторону поражения. Аускультативно — ослабление дыхания и различного характера хрипы в зоне недоразвитого легкого.

 

Рентгенологически обнаруживаются уменьшение соответствующего легочного поля, смещение органов средостения в сторону поражения, высокое стояние купола диафрагмы. Иногда легочный рисунок на стороне недоразвитого легкого обеднен за счет гипоплазии легочных сосудов.

 

Бронхоскопия — видна нормальная или слегка воспаленная слизистая оболочка бронхов, слизистый или слизисто-гнойный секрет в них. Трахея смещена в сторону поражения, просветы главного, долевых и сегментарных бронхов в большинстве случаев сужены, устья последних часто расположены аномально.

 

Бронхографическая картина — уменьшение числа бронхиальных разветвлений, истончение ветвей, их деформация, иногда цилиндрические бронхоэктазии. Различают два варианта простой гипоплазии. При первом из них контрастируются лишь бронхи 3-6-го порядка (бронхограмма имеет вид обрубленного или обгоревшего дерева). При втором варианте от главного или долевых бронхов отходят весьма тонкие веточки, по калибру соответствующие бронхам 8-10-го порядка.
На ангиопульмонограммах обнаруживаются равномерно суженные сосуды недоразвитого легкого, резко смещенный в больную сторону ствол легочной артерии, а также сосуды второго легкого, перемещенные в сторону поражения в результате наличия легочной грыжи.


ФВД (Функция внешнего дыхания). Показатели вентиляции у части больных оказываются нормальными за счет гипертрофии противоположного легкого. У остальных отмечаются умеренные, реже значительно выраженные обструктивные нарушения, DL не нарушена. Вентиляционная и газообменная функции недоразвитого легкого обычно незначительны.

 

Лечение. Лечение простой гипоплазии легкого может быть только хирургическим. Показанием к вмешательству является хронический инфекционно-воспалительный процесс, развившийся в неполноценном легком. При простой гипоплазии, осложненной инфекционным процессом, операция чаще всего состоит в удалении недоразвитого легкого. При гипоплазии доли (или долей) осуществляют лобэктомию (билобэктомию).

 

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

Спонсоры сайта:

uptolike

Сбор новостей