Вы здесь

Главная » Частная пульмонология. Неспецифические заболевания легких » Пороки развития легких » Пороки, связанные с недоразвитием всего органа или его элементов

Синдром Вильямса — Кэмпбелла проявляется генерализованными бронхоэктазами, обусловленными дефектом бронхиальных хрящей. Синдром был впервые описан в 1960 г. Williams и Campbell. Предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Заболевание встречается чаще у мужчин.
При синдроме Вильямса — Кэмпбелла имеет место врожденное отсутствие или недоразвитие хрящей бронхов на уровне от 2 до 6-8 генераций. Доказательством врожденного происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта, его проксимальное распространение, отсутствие деструктивных повреждений других элементов бронхиальной стенки, как это наблюдается при обычном воспалительном процессе, и, наконец, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции.
Нарушение механических свойств стенок бронхов обычно сопровождается выраженным ослаблением их дренажно-очистительной функции, в результате чего развивается гнойный эндобронхит, протекающий с периодическими обострениями. С годами болезнь прогрессирует, осложняясь эмфиземой легких, пневмосклерозом и легочно-сердечной недостаточностью, наблюдается отставание в физическом развитии.


Морфологическая картина проявляется хрящевым дефектом на уровне сегментарных и субсегментарных бронхов, мягкостью бронхиальных стенок, лишенных хрящевой опоры. При этом характерно поражение преимущественно нижних долей легких. Легочная ткань вздута, как у больных с лобарной эмфиземой. В последние годы обсуждается вопрос о связи синдрома Вильямса — Кэмпбелла и лобарной эмфиземы. Высказывается мнение, что они являются различными признаками одного общего процесса, обусловленного нарушением развития дыхательных хрящей. При синдроме Вильямса — Кэмпбелла, как правило, выявляют облитерирующий бронхиолит. Взаимосвязь этих заболеваний недостаточно ясна. Предполагают, что облитерирующий бронхиолит является следствием инфекции, наслоившейся на врожденную основу. Клиническая картина синдрома Вильямса — Кэмпбелла характеризуется наличием бронхиальной обструкции и бронхопульмональной инфекции.

Клиническая картина. Клинические симптомы болезни появляются в раннем детском возрасте, очень часто на первом году жизни. Обычно этому предшествует респираторная инфекция. Начало заболевания чаще всего острое и сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. Первые проявления аномалии у части больных возникают в ряде случаев в юношеском или даже в зрелом возрасте.
Жалобы. Характерным клиническим признаком синдрома является постоянная одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. Больные жалуются на кашель с выделением слизистой, реже гнойной, мокроты, в количестве от отдельных плевков по утрам до 200 мл в сутки, на экспираторную одышку, в ряде случаев беспокоящую больных даже в покое (иногда она приступообразно усиливающаяся, что дает основание для ошибочного диагноза бронхиальной астмы), боли в груди при глубоком вдохе. Редким симптомом является рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

Физикальное исследование. С большим постоянством наблюдается горбовидная деформация грудной клетки. В подавляющем большинстве случаев имеет место утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Больные дети обычно отстают в физическом развитии. Дыхание — свистящее, слышное на расстоянии.
Физикальные признаки аномалии малохарактерны. При перкуссии у этих больных обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие легких. При аускулътации отмечаются жесткое дыхание, удлиненный свистящий выдох, разнокалиберные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких.


Рентгенологическое исследование
. Выявляются признаки эмфиземы, ослабление легочного рисунка, иногда ячеистый легочный рисунок и участки пневмосклероза, чередующиеся с участками эмфиземы.

 

Синдром Вильямса — Кэмпбелла. Компьютерная томография

Рис. Синдром Вильямса — Кэмпбелла. Компьютерная томография показывает расширенные и буллезные бронхоэктазы на фоне не измененных главных бронхов

 

Бронхография. Диагностика синдрома Вильямса— Кэмпбелла основана на бронхологическом обследовании.

При бронхоскопии выявляют утрату хрящевого каркаса крупных бронхов, вследствие чего мембранная и хрящевые стенки смыкаются. Отмечается нарушение дренажной функции бронхов. Выявляются генерализованные бронхоэктазии, имеющие веретенообразную («стручкообразную») форму, просвет которых резко изменяется в зависимости от фазы дыхательного цикла: «баллонирующим» расширением на вдохе, во время вдоха, иногда приобретая кистоподобный характер, во время выдоха они спадаются.


Бронхоскопия. Катаральный эндобронхит и гипотоническая дискинезия бронхиальных стенок.
Функция внешнего дыхания. Для синдрома Вильямса—Кэмпбелла характерно резкое нарушение функции внешнего дыхания, развитие вентиляционной недостаточности обструктивного типа. При спирографии обнаруживаются нарушения вентиляции преимущественно обструктивного типа, что связано с экспираторным коллапсом просвета бронхов, лишенных хрящевых пластинок, причем спирографические изменения, как правило, не купируются бронхолитическими средствами.


Дифференциальная диагностика. Дифференцировать от обструктивного бронхита, бронхиальной астмы, бронхоэктатической болезни.

 

Лечение. При наиболее часто встречающемся распространенном поражении лечение может быть только консервативным, преимущественно симптоматическим. Показаны дыхательная гимнастика, санаторно-курортное лечение, применение лекарственных средств, направленное на предупреждение инфекционного процесса. Необходимы ограничение физических нагрузок, рациональное трудоустройство. При локализованных изменениях в бронхиальном дереве возможно оперативное лечение типа лоб- или билобэктомии.

 

Прогноз. При генерализованных формах неблагоприятный, хотя некоторые больные доживают до зрелого и даже пожилого возраста.

 

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

Спонсоры сайта:

uptolike

Сбор новостей