Врожденные лимфангиэктазии легких — редкий порок развития лимфатической системы, характеризующийся преимущественно субплевральным расширением лимфатических сосудов, возможно связанным с недоразвитием или функциональной недостаточностью путей, обеспечивающих отток лимфы к корню легкого. Может проявляться упорно рецидивирующим хилотораксом. Иногда аномалия носит системный характер и сопровождается также хилезным асцитом, слоновостью нижних конечностей, влагалищной лимфореей.

Аномалия характеризуется выраженным расширением лимфатических протоков в легком, у новорожденных обычно протекает на фоне одышки и цианоза.

На рентгенограммах грудной клетки определяют точечные и сетчатые очаги уплотнения.

Функция дыхания нарушается вследствие распространенности процесса и, возможно, из-за снижения растяжимости легкого, что приводит к увеличению работы дыхания. В период новорожденности выраженной симптоматикой сопровождаются две формы болезни: одна, при которой патологический процесс ограничивается одним легким, и вторая, при которой легочная лимфанпэктазия развивается вторично в ответ на обструктивные изменения в венозной системе легких. Сообщается о семейных случаях заболевания первой формой лимфангиэктазии. Третья форма, при которой легочная лимфангиэктазия представляет собой часть генерализованного заболевания, когда в процесс вовлекаются и другие системы (например, кишечник), протекает нетяжело, дети доживают до школьного возраста или старше.

Для диагностики требуется биопсия легкого.

Лечение. Специфического лечения не существует. Лечение направлено на облитерацию плевральной полости, для чего прибегают к париетальной плеврэктомии с последующим дренированием плевральной полости.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.