Вы здесь

Главная » Частная пульмонология. Неспецифические заболевания легких » Пороки развития легких » Необычное расположение анатомических структур легкого

«Зеркальные легкие» представляют собой редкую аномалию, при которой оба легких построены совершенно симметрично и оба имеют либо двух-, либо трехдолевое строение.

В большинстве случаев данная аномалия не имеет клинических проявлений и случайно выявляется при бронхоскопическом исследовании, во время оперативного вмешательства или при патологоанатомическом исследовании. Иногда сочетание ее с обратным расположением внутренних органов и синдромом «неподвижных ресничек» может привести к развитию рецидивирующего гнойного бронхита и бронхоэктазий в детском возрасте, аналогичных наблюдаемым при триаде Зиверта—Картагенера.

Обратное расположение легких Обратное расположение легких, локализация двухдолевого легкого справа, а трехдолевого — слева обычно сочетается с тотальным или же внутригрудным обратным расположением внутренних органов.
В обоих случаях сердце и крупные сосуды также имеют обратное расположение (правостороннее сердце, правосторонне расположенная аорта). Аномалия протекает бессимптомно и не имеет клинического значения. Характерное сочетание обратного расположения легких, бронхоэктазий и патологии околоносовых пазух (гипоплазия или врожденное отсутствие, хронический синусит) известно под названием синдрома, или триады, Зиверта—Картагенера.
Этот синдром встречается у одного из 30 000-60000 обследованных. Обратное расположение внутренних органов часто сочетается с врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса, состоящим в патологическом развитии мерцательного эпителия трахеобронхиального дерева, в частности в аномальном строении и нарушении двигательной функции ресничек.
Развитием синдрома «неподвижных ресничек», сопровождающегося резким нарушением очистительной функции всего респираторного тракта, можно объяснить частое сочетание обратного расположения внутренних органов с хроническим нагноительным процессом (бронхоэктазиями) в бронхах преимущественно нижних отделов легких и околоносовых пазухах.
Синдром обратного расположения легких практически всегда сочетается с правосторонним расположением сердца и поэтому легко распознается по клиническим и рентгенологическим признакам. Вследствие нарушения бронхиального клиренса лица с синдромом представляют собой группу риска в отношении респираторных инфекций (часто болеют ОРВИ, пневмониями и т. д.).

Клинические проявления. Больные с классической триадой Зиверта—Картагенера с раннего возраста страдают рецидивирующим гнойным бронхитом. Жалуются на кашель с выделением обильной (до 250 мл в сутки) гнойной мокроты, затрудненное носовое дыхание, повышение температуры тела в периоды обострений.
Осмотр. Отмечаются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Физикальная симптоматика. Перкуторно и на ощупь определяется правостороннее расположение сердца. Аускультативно в нижних отделах легких выслушиваются разнокалиберные хрипы, количество которых увеличивается в периоды обострений.

Рентгенологическое исследование. Правостороннее расположение сердца и аорты, смещение средостения (сердца) в сторону поражения, уменьшение объема пораженной доли (долей), тяжистый, иногда ячеистый, легочный рисунок в зоне поражения.

Бронхография. Обнаруживаются трехдолевое строение левого и двухдолевое — правого легкого, а также типичные для обычной бронхоэктатической болезни расширения бронхов нижних отделов легких (например, средней доли и базальных сегментов слева или базальных и язычковых сегментов справа). На рентгенограммах черепа обнаруживаются отсутствие или уменьшение объема околоносовых пазух, признаки параназального синусита (чаще гайморита).

Лечение. При триаде Зиверта—Картагенера показано хирургическое лечение — удаление отделов легких, пораженных бронхоэктазиями.

 

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.

Спонсоры сайта:

uptolike

Сбор новостей