Целью данного исследования было определение прогностических факторов для системной склеродермии (ССД), связанных интерстициальными заболеваниями легких и уточнить возможную роль манометрической пищеводной причастности.
Пациенты с системной склеродермией проходили обследования легких и манометрию пищевода. Пациенты включались в исследование, в случае, если анализы исследование функции легких были повторены более чем через 12 месяцев с начала наблюдения. Основной конечной точкой было снижение ≥ 10% от должного значения форсированной жизненной емкости легких (FVC). Вторичной конечной точкой было снижение ≥ 15% от должного легких диффузионной способности  окиси углерода (DL, CO) и снижением ≥ 20% в ЖЕЛ от должного.
Из 105 пациентов (45 с диффузной системной склеродермией; средняя продолжительность заболевания составила 2 года), 23 (23%) имели ЖЕЛ <80% от должного, 60 (59%) имели DL, CO <80% от должного. Более 72 ± 46 месяцев, 29 (28%) пациентов продемонстрировали снижение ЖЕЛ ≥ 10% от должного, у 39 (40%) из 98 пациентов  отмечалось ухудшение DL, CO и у 19 (18%) пациентов отмечалось снижение ЖЕЛ ≥ 20% от прогнозируемого. В многофакторном анализе диффузная системная склеродермия является важным прогностическим признаком снижения ЖЕЛ ≥ 10% от должного (р = 0,01). Других предикторов, снижающих легочную функцию не было идентифицировано.
Только диффузная системная склеродермия прогнозирует снижение легочной функции в ранней когорте системной склеродермии. Это не подтверждает предыдущие данные, указывающие на причинную роль участия пищевода.