Связь между респираторными осложнениями у недоношенных детей и восприимчивостью к развитию хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) получает все большее внимание. Ранее мы обнаружили, что CCAAT / enhancer связывающий белок (C / EBP) деятельности в эпителиальных клетках дыхательных путей больных ХОБЛ снижается по сравнению со здоровыми курильщиками, что свидетельствует о ранее неизвестной роли C / EBPs в патогенезе ХОБЛ.
Для изучения роли транскрипционных факторов C / EBPα в легких и его потенциальную роль при ХОБЛ, были использованы мыши с легкими эпителиальными конкретными нарушениями C / EBPα гена (CebpaΔLE) и Cre-опосредованное удаление, в результате чего получающаяся патология была изучена во время развития и в зрелом возрасте.
CebpaΔLE мышей показывает замедленное развитие легких и эпителиальной дифференциации, а также пострадавших кровеносных сосудов. Кроме того, у мишей CebpaΔLE, которые доживают до зрелого возраста, развивается патологическая картина эмфиземы; бронхиолита, в том числе клеточная гиперплазия, метаплазия бронхиол, фиброз и включение слизи; воспалительные клетки экспрессия генов подобна как при ХОБЛ.
Мыши CebpaΔLE показывают незрелость легких во время развития, а мыши взрослого CebpaΔLE развивают большинство гистопатологические и воспалительные характеристики хронической обструктивной болезни легких. Мыши CebpaΔLE могли бы, таким образом, обеспечить новые ценные идеи в понимании долгосрочных последствий незрелости легких и связи с восприимчивостью развивающейся ХОБЛ