Целью данной работы было изучить пятилетний опыт использования бозентан (bosentan) детьми при легочной артериальной гипертензии. Исследование, по данным наблюдения детей, было выполнено в британской Легочной Гипертензивной Службе для Детей (Больница Грейт-Ормонд-Стрит для Детей, Лондон, Великобритания), которые принимали бозентан в виде монотерапии или в комбинации, с февраля 2002 г. по май 2008 г и продолжительностью 6 и более месяцев.
Детальные исследования были проведены на 101 ребенке с первичной/идиопатической (idiopathic) легочной артериальной гипертензией (n = 42) и легочной гипертензией, связанной с врожденными сердечными заболеваниями (n = 59). До лечения были определены функциональные категории Всемирной организации здравоохранения: пройденное расстояние при шестиминутной ходьбе, рост, вес и гемодинамические параметры. Результаты были проанализированы спустя 6 месяцев и ежегодно до 5 лет.
Средняя продолжительность лечения составила 31,5 месяцев. Начальное улучшение в функциональных категориях ВОЗ и пройденном расстоянии при шестиминутной ходьбе поддерживались до 3 лет. Рост и вес увеличились, однако z-показатели (z-scores) не улучшились. Спустя 3 года, бозентан продолжили использовать в виде монотерапии только у 21% детей с первичной легочной гипертензией, кроме 69% вылеченных случаев и 56% с синдромом Эйзенменгера. Оценки выживания Кэплан-Мейера для 101 пациента составили 96, 89, 83 и 60% в 1, 2, 3 и 5 года, соответственно.

Схема лечения, включающая бозентан, является безопасной и, как показано, эффективной в замедлении прогрессирования болезни у детей с легочной артериальной гипертензией.