Легочные артериовенозные пороки могут быть причиной инсульта, мозгового абсцесса или опасных для жизни кровотечений. Большинство легочных артериовенозных пороков связанны с наследственной геморрагической телеангиэктазией. Целью данного исследования было описание клинических случаев и способов лечения при идиопатических легочных артериовенозных мальформаций, которые ранее не были описаны в литературе.
Пациенты с идиопатическими легочными артериовенозными мальформациями устанавливались нами в центре наследственной геморрагической телеангиэктазии. Был выполнен ретроспективный обзор таблиц и изображений.
Идентифицированы двадцать пациентов с идиопатическими легочными артериовенозными мальформациями. Большинство распространенных симптомов говорили о наличии одышки и мигреней (50% и 30% пациентов, соответственно). Предшествующие осложнения легочных артериовенозных пороков включали кровохарканье (20%), инсульт (20%) и мозговой абсцесс (5%). Было идентифицировано всего 28 очаговых легочных артериовенозных пороков.  Большинство пациентов (80%) имели одиночные легочные артериовенозные мальформации. 13 из 28 легочных артериовенозных мальформаций (46%) были расположены в нижних долях. Скорее всего, большинство были простыми и свищевыми, а не сложными и плексиформными. Транскатетерная эмболотерапия была проведена 17 пациентам, а также имела благополучный исход в виде улучшения оксигенации во всех случаях.

Клинические проявления и осложнения идиопатических легочных артериовенозных мальформаций соответсвенно связанны с наследственной геморрагической телеангиэктазией. Идиопатические легочные артериовенозные мальформации анатомически схожи с наследственной геморрагической телеангиэктазией, связанной с идиопатическими легочными артериовенозными пороками за исключением большого числа единичных идиопатических легочных артериовенозных пороков и недостаточности преобладания нижней доли. Транскатетерная эмболотерапия является безопасным и эффективным методом лечения идиопатических легочных артериовенозных пороков.