В настоящем исследовании мы приводим морфологические дифференциально-диагностические критерии редко встречаемых диффузных поражений легких (ДПЛ), основанные на изучении гистологического материала 26 больных в возрасте от 6 до 62 лет. Объектом изучения служили биоптаты легких, полученные путем трансбронхиальной или открытой биопсии легкого, а также сыворотка крови этих же больных на наличие антител к базальным мембранам сосудов (АТ к ВМС), определяемых с помощью РПГА. У 13 больных была крупноочаговая или диссеминированная форма гистиоцитоза X, у 5 — идиопатический гемосидероз легких, у 2 — альвеолярный протеиноз, у 2 — микролитиаз, у 2 — лейомиоматоз легких, у 1 — синдром Гудпасчера, у 1 — диссеминированная форма апудомы (микрокарциноид).
При диссеминированном гистиоцитозе X морфологическая картина легких отличалась сочетанием мелкокистозных образований и различных по величине и форме гранулем, представленных гистиоцитами, лимфоцитами, эозинофилами, плазматическими клетками, фибробластами, фиброцитами. Электронно-микроскопическое исследование позволило обнаружить различное функциональное состояние гистиоцитов, в единичных клетках определялись Х-тельца. Отдельные гранулемы имели различную давность, окружали мелкие сосуды и бронхи, деформируя их просвет. Как правило, обнаруживали бурый пигмент, лежащий внеклеточно и в цитоплазме макрофагов, который не окрашивался на железо реакцией Перлса. Очаговая форма гистиоцитоза характеризовалась наличием крупного гистиоцитарного инфильтрата аналогичного строения. При исследовании сыворотки крови на наличие АТ к ВМС реакция оказалась отрицательной.
Идиопатический гемосидероз легких иногда симулирует диссеминированный туберкулез, так как рентгенологически могут обнаруживаться множественные мелкоочаговые тени. Гистологически выявлялись рассеянные участки кровоизлияний, околососудистые лимфоидно- макрофагальные скопления, мелкие рубчики на месте бывших кровоизлияний, небольшие фиброателектазы в результате обструкции бронхиол и множество сидерофагов в просвете альвеол и интерстиции легких. Постепенно развивался интерстициальный фиброз. Электронной микроскопией обнаруживались деструктивные изменения базальных мембран отдельных капиллярных сегментов. В сыворотке крови умеренно повышался титр АТ к ВМС (1:80).
Аналогичная картина в легких отмечена при синдроме Гудпасчера при изучении препаратов световой микроскопией. Электронно-микроскопическое исследование легких выявило отложение комплексов под базальной мембраной эндотелиоцитов. В сыворотке крови таких больных выявлялся высокий титр АТ к ВМС (1 : 160 — -1 : 640).
Альвеолярный протеиноз характеризовался следующей морфологической картиной: в просвете альвеол и бронхиол выявлялись бесструктурные белково-липидные массы; электронно-микроскопически в них определялось скопление осмиофильных и миелиноподобных образований. В сыворотке крови таких больных был высокий титр АТ к ВМС (1 : 160-1 : 320).
При микролитиазе легких в просвете альвеол выявлялись различные по величине микролиты, имеющие слоистое строение и неправильную форму. Более мелкие конкременты определялсь в утолщенных, инфильтрированных лимфоцитами и макрофагами альвеолярных перегородках, в которых развивался интерстициальный фиброз. АТ к БМС отсутствовали.
При лейомиоматозе (лимфангиолейомиоматозе) легких обнаружено множество преимущественно мелких кист и в интерстиции — разрастание гладкомышечных волокон с резким утолщением, деформацией стенок ар- териол и венул, а также бронхов, сужением и облитерацией их просветов. Выявлялись высокие титры АТ к БМС (1 : 160—1 : 320).
Диссеминированный микрокарциноид легких наблюдался в виде двусторонних неправильной формы гранулем, связанных со стенками респираторных бронхиол. В гранулемах определялись крупные клетки со светлой пенистой цитоплазмой и темные, меньших размеров. АТ к БМС отсутствовали.