Бронхоэктатическая болезнь — это приобретенное хроническое заболевание легких, которое характеризуется персистируюшим гнойно-воспалительным процессом, главным образом в виде гнойного эндобронхита, в бронхоэктазах и клинически проявляется преимущественно синдромами бронхиальной эктазии и общей гнойной интоксикации. Бронхоэктазы являются патологическими образованиями дистальных отделов бронхиального дерева, появившимся в результате локального расширения, выпячивания, изменения структуры и функции стенок мелких бронхов. Весьма существенно, что инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни протекает в основном в бронхиальном дереве (в первичных бронхоэктазах, изредка — перибронхиально), а не в легочной паренхиме.

Следует отметить, что кроме первичных бронхоэктазов, представляющих собой патоморфологический субстрат бронхоэктатической болезни, выделяют также вторичные бронхоэктазы, являющиеся осложнением или проявлением другого заболевания легких. Чаще всего вторичные бронхоэктазы возникают вследствие воспалительно-деструктивных поражений легких — стафилококковой деструкции легких, острого абсцесса и гангрены легких, туберкулеза легких. Основным их отличием от бронхоэктатической болезни является возникновение патологических изменений вначале в респираторном отделе легких — легочной паренхиме, а лишь затем — вторично — в бронхиальном дереве.
Наиболее достоверными этиологическими факторами бронхоэктатической болезни являются:

1. Генетически обусловленные биологические дефекты бронхиального дерева и иммунитета:
2. врожденная слабость бронхиальной стенки (эластической и хрящевой ткани), недостаточное развитие гладких мышц бронхов;
3. неполноценность местного и общего иммунитета, в том числе факторов бронхолегочной защиты, дефицит α1-антитрипсина и сурфактанта.
   1. Врожденные нарушения (аномалии) развития бронхов и их разветвлений, что приводит к формированию врожденных бронхоэктазов. Они наблюдаются редко, их удельный вес не превышает 10%. Врожденные бронхоэктазы наблюдаются при синдроме Зиверта—Картагенера (инверсия внутренних органов, бронхоэктазы, отсутствие подвижности ресничек мерцательного эпителия, синуситы, бесплодие мужчин в результате нарушения подвижности сперматозоидов).
   2. Перенесенные в раннем детском возрасте (иногда — в старшем детском и подростковом возрасте) инфекционно-воспалительные заболевания органов дыхания, характеризующиеся рецидивирующим и затяжным течением. Среди инфекционных возбудителей таких заболеваний преобладают вирусы (гриппа, кори, коклюша), грамположительные кокки (стафилококки, стрептококки), гемофильная палочка и анаэробные бактерии.

Рис. Бронхография легких. Обзорная рентгенограмма легких с контрастированием бронхиального дерева с визуализацией мешотчатых бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь

Самая частая локализация бронхоэктазов — базальные и язычковые сегменты левого легкого, а также базальные сегменты и средняя доля правого легкого. Патологические расширения мелких бронхов чаще всего имеют цилиндрическую или мешотчатую форму. Слизистая оболочка пораженных бронхов покрыта метаплазированным многослойным плоским эпителием, который местами замешается грануляционной тканью. В колонизации дистальных отделов бронхиального дерева принимают участие Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Proteus spp., Mycoplasma pneumoniae.