Многообразны возникающие при гематогенно-диссеминированном туберкулезе легких патофизиологические расстройства и клинические симптомы. В тех случаях, когда процесс протекает по типу ограниченного милиарного туберкулеза, он проявляется нерезко выраженными общими функциональными расстройствами, понижением аппетита, слабостью, субфебрильной температурой, сухим кашлем, нарушением сна. Возможно и бессимптомное течение болезни, которая выявляется при случайном или профилактическом рентгенологическом обследовании. В анамнезе у таких больных встречаются указания на контакт с бацилловыделителями, перенесенный раньше экссудативный плеврит, лимфаденит, специфический парапроктит и др. Физические изменения в легких скудны, гематологические сдвиги незначительны, туберкулиновые реакции нормергические или гиперергические, микобактерии туберкулеза в мокроте обычно отсутствуют.

Рентгенологическая картина ограниченного милиарного туберкулеза складывается из теневого отображения уплотненной межуточной ткани и многочисленных мелких очагов одинаковой величины, расположенных цепочечно, симметрично в над- и подключичных пространствах, преимущественно в кортикальных слоях легких.
При хроническом волнообразном течении болезни в результате слияния, конгломерации и фиброзирования милиарных очагов в верхушках и в подключичных участках легких формируются более крупные, хорошо очерченные, полиморфные очаги. Обычно они располагаются на фоне склеротических сетчатых изменений. Милиарный туберкулез переходит в хронический гематогенно-диссеминированный процесс типа fibrosa densa, что клинически характеризуется длительным медленным течением без выраженной интоксикации, но со значительной и нарастающей одышкой. При дальнейшем прогрессировании возможно развитие хронического фиброзно-кавернозного туберкулеза легких.
Иногда заболевание прогрессирует по типу tuberculosis miliaris migrans (Bard, 1901). В этих случаях периодически образуются новые мелкие очаги, которые «поэтажно» распространяются на всем протяжении легких. Болезнь проявляется выраженными общими функциональными расстройствами, волнообразным повышением температуры. При остром течении болезнь, своевременно не распознанная, быстро заканчивается летальным исходом, а при длительном течении развивается хронический гематогенный туберкулез.
В редких случаях приходится теперь наблюдать острый милиарный туберкулез легких. Больные в этих случаях жалуются вначале на общее недомогание, ухудшение сна и аппетита, головную боль, субфебрильную температуру, диспепсические расстройства. Их состояние быстро ухудшается: повышается температура до 39—40°С, развиваются одышка, тахикардия и акроцианоз, иногда появляется желтушное окрашивание кожных покровов. Кашель у таких больных большей частью сухой, надсадный или с выделением в небольшом количестве слизистой мокроты, в которой редко обнаруживаются микобактерии туберкулеза. При физическом исследовании легких определяют тимпанит, жесткое или ослабленное дыхание, в небольшом количестве сухие и мелкие влажные хрипы. Селезенка обычно немного увеличена, печень выступает из-под реберной дуги. Туберкулиновые пробы, вначале нормергические или даже резко выраженные, по мере прогрессироваиия болезни становятся слабыми или отрицательными.

Рис. 69. Милиарный туберкулез легких.

Гематологические сдвиги на первом этапе болезни характеризуются лейкоцитозом (до 15 000—18 000), который по мере ее прогрессирования сменяется лейкопенией (4000—5000) и тромбоцитопенией (90 000— 100 000). Одновременно наблюдаются моноцитоз, эозинопения, абсолютный и относительный нейтрофилез со сдвигом ядерных элементов влево, но без токсического изменения ядер и протоплазмы лейкоцитов. Анемический синдром отсутствует. СОЭ повышена. В моче определяются иногда белок и положительная диазореакция.
Рентгенологическая картина милиарного туберкулеза в первые дни заболевания характеризуется диффузным понижением прозрачности легких со смазанностыо сосудистого рисунка, а затем появлением мелкопетлистой сетки вследствие воспалительного уплотнения межуточной ткани. На этом фоне определяются множественные округлой формы, хорошо отграниченные и расположенные в виде цепочек очаги величиной с просяное зерно. Они расположены симметрично — гуще в средних и нижних и менее густо в верхних отделах легких. Этот феномен объясняется неодинаковой в различных отделах легких суммацией очаговых теней на рентгенограмме. Следует подчеркнуть, что описываемые патологические изменения выявляются лучше при рентгенографическом, чем рентгеноскопическом исследовании (рис. 69).
Отмеченные субъективные ощущения, физические и рентгенологические изменения, патологические - сдвиги в крови и моче усугубляются при прогрессировании процесса, в особенности если он принимает характер милиарной казеозной пневмонии или осложняется поражением плевры, верхних дыхательных путей, почек, а тем более менингеальных оболочек. В подобных случаях больные со своевременно не распознанным генерализованным туберкулезом и по тем или иным причинам не леченные туберкулостатическими препаратами быстро погибают при явлениях тяжелой интоксикации, гипоксемии и гипоксии. Между тем при своевременно начатой и правильно проведенной терапии прогноз острого милиарного туберкулеза легких в настоящее время большей частью благоприятный.
Подострый гематогенно-диссеминированный туберкулез легких протекает многообразно. У одних больных после некоторого периода недомогания повышается температура и появляются функциональные расстройства, напоминающие картину острого инфекционного заболевания, иногда брюшного тифа. У других процесс на первых порах протекает под маской гриппа, очаговой пневмонии или затянувшегося бронхита. В отдельных случаях заболевание проявляется кровохарканьем. Поводом для обращения больных к врачу служат также различные симптомы, характерные для внелегочной локализации процесса, например боль при глотании, реже охриплость голоса. В этих случаях обнаруживают специфическое поражение миндалин, мятого неба, надгортанника, черпаловидных хрящей, иногда голосовых связок. Предшествует или сопутствует заболеванию легких туберкулез почек, придатков половых органов, костей или других органов. Сравнительно частый предвестник или спутник гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких — экссудативный плеврит. Но все чаще наблюдается теперь бессимптомное течение процесса, который обычно удается выявить при профилактических обследованиях населения.
При всем многообразии клинических проявлений подострого диссеминированного туберкулеза легких обращает на себя внимание удовлетворительное общее состояние больных. Они чаще молодого возраста, хорошего питания, сравнительно легко переносят субфебрильную и даже фебрильную температуру и другие симптомы туберкулезной интоксикации. У них отмечается небольшой кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, в которой только в части случаев обнаруживают микобактерии туберкулеза. Несмотря на распространенные очаговые изменения в легких, в начальной фазе болезни отмечаются незначительное укорочение перкуторного звука и тимпанит, небольшое количество мелкопузырчатых влажных хрипов обычно в межлопаточном пространстве, шум трения плевры. Состояние больных ухудшается, а интенсивность обнаруживаемых у них при физическом исследовании изменений нарастает ори крупноочаговых формах гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких. В таких случаях интоксикация более выражена, одновременно увеличивается количество мокроты, в которой часто находят микобактерии. На значительном протяжении легких выслушиваются мелко- и среднепузырчатые хрипы. Подобные признаки определяются и при формировании полостей распада. Эти формы заболевания протекают при выраженной дисфункции нервной системы, особенно ее вегетативного отдела. При этом вначале отмечаются симптомы повышенной лабильности и возбудимости, а при прогрессировании болезни, наоборот, — признаки угнетения и торможения центральной нервной системы. Туберкулиновая чувствительность у части больных имеет гиперергический характер.
Гематологические сдвиги при подостром гематогенно-диссеминированном туберкулезе легких проявляются в виде олигохромемии и уменьшения количества эритроцитов, лейкоцитоза (до 12000—14000) и увеличенного содержания палочкоядерных нейтрофилов (7—14%). Характерны моноцитоз (10—13%), повышенный мононлимфоцитарный показатель (до 0,4—0,6 вместо 0,03—0,3 в норме), повышение СОЭ (20—30 мм/ч). В про- теинограмме отмечается снижение уровня альбуминов и увеличение содержания α2- и γ-глобулинов.
При рентгенологическом исследовании в оволютивной фазе болезни симметрично, преимущественно в верхних отделах обоих легких, обнаруживаются многочисленные рассеянные мелкие, средние или крупные очаги. Мелкие очаги (2—3 мм в диаметре) неправильно округлой формы располагаются отдельно или конгломератами, обычно цепочкообразно и связаны с продольной проекцией мелких кровеносных сосудов. Межуточная ткань легких представляется при этом в виде уплотненной мелкопетлистой сетки. При крупноочаговых процессах определяются лобулярные очаги неправильной формы, без резких очертаний, диаметром до 1 см. В таких случаях трудно различить сетчатый рисунок воспалительно измененной интерстициальной основы легкого. При этом преимущественно в верхних отделах легких симметрично могут формироваться отдельные или множественные типичные для гематогенно-диссеминированного туберкулеза полости распада различной величины (рис. 70).

Рис. 70. Подострый гематогенно-диссеминированный туберкулез легких.

Подострый гематогенно-диссеминированный туберкулез протекает различно. При прогрессировании тяжесть интоксикации нарастает, укрупняются и сливаются рассеянные очаги в легких, появляются гематогенные метастазы в других органах. Такую динамику болезни приходилось часто наблюдать в доантибактериальный период. Но и тогда большей частью отмечалось волнообразное ее течение с более или менее длительными интервалами затишья между вспышками.
В настоящее время при своевременном, методически правильном и достаточно длительном комплексном лечении, важнейшим элементом которого является туберкулостатическая терапия, удается существенным образом повлиять на течение этой формы процесса. Под влиянием такой терапии у больных быстро нормализуется температура, уменьшаются кашель и количество выделяемой мокроты. В дальнейшем устраняются другие функциональные расстройства, постепенно нормализуются гемограмма, СОЭ и белковые фракции сыворотки крови, прекращается бацилловыделение. Уже через 3—4 нед уменьшается зона перифокального воспаления вокруг рассеянных очагов, а затем происходит их частичное рассасывание сначала в нижних отделах легких. По мере продолжения лечения полностью исчезают тени свежеобразованных очагов и в других участках легкого, а также перестают определяться небольшие тонкостенные каверны. Такой эффект, как показывают наши наблюдения, достигается обычно в результате комплексной терапии в течение 9—12 мес.
При длительном течении болезни и неэффективном лечении развивается хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез. У некоторых больных он протекает бессимптомно. Но большей частью такая инапперцептность — кажущаяся. При тщательном опросе больных выявляются различные клинические симптомы. Наиболее частые из них — кашель с выделением мокроты, одышка, усиливающаяся при движении и физическом напряжении, иногда напоминающая приступы бронхиальной астмы, общая слабость вплоть до адинамии. К этому присоединяются непостоянная, порой неправильного типа лихорадка, тахикардия. В легких, обычно в паравертебральном пространстве, выслушиваются рассеянные сухие и мелкие влажные хрипы, шум трения плевры. Нередко отмечаются диспепсические расстройства, но связанные с нарушениями пищевого режима. Характерны для больных хроническим гематогенно-диссеминированным туберкулезом различные нарушения функции вегетативной нервной системы и коры головного мозга: большая лабильность психики, раздражительность, снижение трудоспособности, нарушение сна, вегетативные асимметрии, невротические реакции, понижение активности холинэстеразы и повышение уровня ацетилхолина. Определяются и эндокринные расстройства, чаще всего в виде гипер- или гипотиреоза (М. Р. Борок, 1937). В результате «хаоса» патологических вегетативных и соматических реакций возникает состояние, которое позволило охарактеризовать подобных больных как «виртуозов чувствительности».

Рис. 71. Хронический диссеминированный туберкулез легких.

При прогрессировании процесса, особенно с образованием деструктивных изменений в легких, симптомы интоксикации утяжеляются, становится более частым бацилловыделение, появляются кровохарканья и кровотечения, учащаются приступы астмоидного бронхита, особенно весной и осенью, после переохлаждения и простудных заболеваний. Нарастают и нередко приобретают ведущее значение в картине болезни признаки легочно-сердечной недостаточности: цианоз, одышка, застойные явления в легких, печени и почках, периферические отеки.
Гематологические показатели характеризуются нарастанием ядерного сдвига нейтрофилов влево, относительным моноцитозом, эозино- и лимфопенией, увеличением количества кровяных пластинок, главным образом их крупных и гигантских форм, ускорением РОЭ. При неблагоприятном течении хронического гематогенного туберкулеза легких снижается туберкулиновая чувствительность.
Рентгенологические изменения характеризуются уплотнением соединительнотканной основы легких в виде неравномерной сетчатости и грубой тяжистости их рисунка. На этом фоне, преимущественно в верхних отделах легких, видны рассеянные, различной формы, величины и плотности очаги. Они локализуются не столь симметрично, как при остром милиарном и отчасти подостром гематогенном туберкулезе. При процессах большой давности преимущественно в краевых и нижних отделах отмечаются признаки эмфиземы. С этим связаны низкое стояние и ограничение подвижности куполов диафрагмы, срединное положение тени сердца, подтянутость кверху корней легких. Помимо диффузной эмфиземы, определяются участки буллезиого вздутия легкого преимущественно в верхних ее отделах (рис. 71).
Обострение и прогрессировать хронического гематогенно-диссоминированного туберкулеза проявляются нарастанием симптомов интоксикации и одышки, увеличением количества мокроты, бацилловыделением, появлением кровохарканья, реже легочного кровотечения, более обширным распространением хрипов в легких. Состояние больного утяжеляется при специфическом поражении верхних дыхательных путей, кишечника, серозных оболочек. Рентгенологически при обострении и прогрессировании процесса обнаруживают перифокальное воспаление вокруг старых и появление свежих очагов. При их слиянии и распаде образуются деструктивные полости, которые становятся источником аспирационных метастазов, особенно при поражении бронхиальной системы.
При затихании болезни под влиянием различных методов лечения и прежде всего туберкулостатической терапии устраняются токсические явления, полностью или частично восстанавливается трудоспособность, уменьшается кашель, прекращается бацилловыделение. Одновременно рассасываются свежие и уплотняются Солее старые туберкулезные очаги, перестают определяться полости распада.
В части случаев диссеминированные очаги в легких образуются в результате распространения микобактерий туберкулеза преимущественно лимфогенным путем. Источником их рассеивания чаще всего бывают внутригрудные лимфатические узлы, откуда микобактерии распространяются при ретроградном движении лимфы. Такой генез процесса обычно наблюдается в периоде первичной инфекции или вскоре после нее, а также при обострении процесса во внутригрудных лимфатических узлах при вторичном туберкулезе, например у больных пожилого возраста.
Лимфогенные формы диссеминированного туберкулеза возникают также при обострении очагов в легких, фиброзных и плевро-пульмональных рубцов и при небольших альтеративных кавернах. В таких случаях, как укалывал В. Г. Штефко (1937), микобактерии проникают в прилежащие лимфатические сосуды и тогда образуются рассеянные преимущественно продуктивного типа очаги. Они локализуются сначала вокруг интерлобарных или интерлобулярных перегородок, а затем в окружающей легочной ткани. Такие бугорки обычно состоят из эпителиоидных и гигантских клеток, лимфоцитов без казеозного некроза (или со слабо выраженным некрозом). Иногда бугорки сливаются между собой. Одновременно развивается продуктивный лимфангит, имеющий сетчатый характер. Возможно образование и периангита, который иногда становится источником последующего возникновения гематогенного туберкулеза. В процесс часто вовлекается висцеральная плевра, и тогда образуется кортико-плевральная форма лимфогенного туберкулеза (А. Е. Прозоров, 1940; В. Г. Штефко, 1937). При обострении и прогрессировании болезнь протекает хронически, но при этом сравнительно редко формируются деструкции. Если они и образуются, то обычно бывают небольшими.
Клинически лимфогенный туберкулез протекает большей частью торпидно, нередко инапперцептно. Если у больных возникают симптомы, то они чаще всего проявляются в виде субфебрилытой температуры, вегетативных расстройств, болей в груди, которые связаны с поражением плевры, особенно при кортико-плевралыюй форме процесса. Отмечаются, кроме того, кашель, большей частью сухой, изредка небольшие кровохарканья. При обострении процесса наблюдаются лейкоцитоз, моноцитоз, левый сдвиг нейтрофилов, ускоренная РОЭ, а в мокроте обнаруживают микобактерии. Туберкулиновые реакции чаще нормергические, реже гиперергические. У части больных в легких прослушиваются мелко- и среднепузырчатые влажные хрипы.
Рентгенологически преимущественно в прикорневых, верхних и средних, реже в нижних отделах одного или обоих легких определяются очаги разной величины, формы и интенсивности. При двустороннем процессе они расположены обычно асимметрично. Весьма характерна для диссеминированного лимфогенного туберкулеза рентгенологическая картина в виде петлистой деформации легочного рисунка, чаще всего в кортикальных, а также в прикорневых зонах, обусловленная лимфангитом и фиброзным утолщением стенок лимфатических сосудов в междольковых пространствах. Во внутригрудных лимфатических узлах часто обнаруживаются кальцинаты. Нередко одновременно наблюдается понижение прозрачности легкого, главным образом за счет лимфостаза или уплотнения костальной и междолевой плевры, реже из-за наличия небольшого количества жидкости в плевральных полостях (Л. Б. Юдин и Л. 3. Эрнштейн, 1937; А. Е. Прозоров, 1940).
Следует подчеркнуть, что лимфогенный туберкулез является часто не только препаренхиматозной, но и постпаренхиматозной фазой гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких, особенно при хронической его форме. Это обстоятельство, естественно, затрудняет дифференциацию различных вариантов диссеминированного туберкулеза. Только при учете всех клинико-рентгенологических данных представляется возможным установить превалирование той или иной разновидности процесса.
При применении туберкулостатических препаратов наступают дезинтоксикация, рассасывание свежих лимфогенных очагов в легких и развитие более или менее выраженного ограниченного или диффузного интерстициального склероза, закрываются каверны. Однако в некоторых случаях, особенно у лиц молодого возраста, остаточные изменения (etats sequelles по терминологии Bernard) могут стать почвой для образования новых очагов и ивфидьтративных фокусов в легких.
Наблюдаются диссеминированные процессы и бронхогенного-происхождения. Для них характерно наличие исходного очага в легком или во внутригрудных лимфатических узлах, но при отсутствии инфильтративного фокуса в фазе распада или кавернозного и фиброзно-кавернозного туберкулеза легких. При этой форме процесса, которая обычно протекает хронически, очаги в легких более крупные, они расположены асимметрично, а стенки видимых бронхов утолщены (При бронхогенных отсевах из инфильтратов с распадом, при кавернозном и фиброзно-кавернозном туберкулезе легких, при аспирационных метастазах после легочного кровотечения следует диагностировать фазу распада, соответствующую форме процесса; ее не включают в днсееминированный туберкулез легких).

Клинико-рентгенологическая картина различных видов диссеминированного туберкулеза легких может напоминать ряд других заболеваний. С. А. Рейнберг (1962) насчитывает до 20 нозологических групп и около 150 нозологических форм процессов в легких различной этиологии, которые могут напоминать туберкулез. К ним относятся инфекционно-воспалительные, бактериальные, вирусные, грибковые и инвазионные заболевания; ретикулезы и коллагенозы; аллергические, обменно-токсические, радиационные, опухолевые, кардиоваскулярные, травматические и другого происхождения процессы. Так, среди 60 больных, которые были направлены в клинику туберкулеза ЦОЛИУ врачей с ошибочным диагнозом «диссеминированный туберкулез легких», у 11 оказались различного типа пневмонии, у 13 — рак и аденоматоз легких, у 9 — саркоидоз, у 6 — коллагеноз, у такого же числа больных — профессиональные запыления легких, главным образом силикоз, у 5 — болезнь Хаммена — Рича, у 2- ксантоматоз, у остальных—гемосидероз, болезнь Айерсы, болезнь Вегенера, декоменсированный порок сердца с застойными явлениями в легких и т. д.