Амилоидоз характеризуется накоплением в различных тканях депозитов амилоида вследствие нарушения его синтеза и реабсорбции, вырабатываемого здоровым организмом. Этиология неизвестна, заболевание чаще встречается у мужчин старше 40 лет.
Первичный бронхолегочный амилоидоз не связан с хронической гнойной инфекцией или какими-либо другими заболеваниями. На практике важно различать первичный и вторичный амилоидоз. В сыворотке крови больных первичным амилоидозом можно выделить фактор переноса амилоида, который формируется при воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях, и два типа амилоидных фибрилл, имеющих в качестве основного фрагмента легкие цепи иммуноглобулинов, которые после соединения с сывороточным белком поглощаются макрофагами и откладываются в органах и тканях.

Классификация изолированного амилоидоза бронхо-легочной системы:

I. Трахеобронхиальный:

а)         с субмукозным отложением амилоида;
б)         опухолеподобный.

II. Легочный амилоидоз (паренхиматозный):

а) нодулярный — множественный или солитарный.

III. Плевральный.

IV. С поражением медиастенальных лимфатических узлов.

V. Сочетанные формы.

Клинические проявления зависят от локализации скопления амилоида: при поражении гортани и трахеи может возникнуть осиплость голоса, при поражении бронхов — надсадный сухой кашель, одышка. При Iа типе достаточно часто возникает кровохарканье. Нарушение проходимости бронха может привести к формированию ателектаза. Солитарные поражения длительное время ничем не проявляются и диагностируются при рентгенологическом исследовании. Диффузное поражение паренхимы легких выражается прогрессирующей одышкой, кашлем, рецидивирующим кровохарканьем.

Диагноз ставится на основании данных бипсии. В нативных препаратах локальные отложения амилоида выступают в просвет в виде гладких серовато-белых узелков на широком основании. При диффузных формах амилоид инфильтрирует подслизистый слой трахеи или бронхов, что ведет к уменьшению просвета. При диффузном легочном амилоидозе амилоид откладывается в межальвеолярных перегородках, вокруг сосудов, вызывая их запустевание. Эти участки могут подвергаться обызвествлению и окостенению.

В анализах крови регистрируется гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня щелочных фосфатаз, иногда — повышение СОЭ, тромбоцитоз. Функция внешнего дыхания нарушена по рестриктивному типу, снижена диффузионная способность легких. Солитарное поражение на рентгенограммах представлено округлыми затемнениями с четкими контурами. Диффузное поражение — усилением легочного рисунка за счет уплотнения стенки бронхов или диффузными мелкоочаговыми затенениями.
Течение относительно благоприятное, прогрессирование процесса медленное. По причине постепенного запустевания легочных сосудов болезнь может осложниться инфарктом легкого, гемотораксом, легочной гипертензией.

Лечение зависит от формы заболевания: при Iа типе во избежание кровотечения следует удалять опухолевидные образования при помощи лазерной коагуляции под бронхоскопическим контролем. Солитарные поражения удаляют оперативным путем. Возможны спонтанные ремиссии первичного бронхолегочного амилоидоза.