Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться .
В основе любой классификации, пригодной для клиницистов и морфологов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий.
В одних классификациях различные пороки развития сгруппированы в зависимости от характера патологических нарушений. Например, в общую группу объединены аномалии, характеризующиеся бронхиальной дилатацией (синдром Мунье — Куна, синдром Картагенера, семейные бронхоэктазы). Наряду с этим выделены пороки, сопровождающиеся бронхиальным стенозом. Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса — Кэмпбелла объединены общим признаком — нарушение тонуса бронхиальной стенки. Детально характеризуются многочисленные аномалии бронхиальных ветвлений.
В других группировках объединяют в общую группу все поражения, сопровождающиеся наличием полостей (бронхогенные кисты, бронхоэктазы, лобарная эмфизема и др.), или предусматривают степень нарушения развития легкого и количества легочных структур, формирующих аномалию, участие бронхоэпителиального ветвления, сосудов легкого, паренхимы и др.

Международная классификация болезней МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-й Всемирной ассамблеей здравоохранения):

Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания (Q30-Q34):
Q32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов.
Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4).
Q32.0 Врожденная трахеомаляция.
Q32.1 Другие пороки развития трахеи.
Q32.2 Врожденная бронхомаляция.
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов.
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.
Q33. Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.
Q33.0 Врожденная киста легкого.
Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная.
Q33.1 Добавочная доля легкого.
Q33.2 Секвестрация легкого.
Q33.3 Агенезия легкого.
Q33.4 Врожденный бронхоэктаз.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р28.0).
Q33.7 Другие врожденные аномалии легкого.
Q33.8 Врожденная аномалия легкого неуточненная.
Q34. Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.

Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких следующая:

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
   1. Агенезия легкого.
   2. Аплазия легкого.
   3. Гипоплазия легкого простая.
   4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
   5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
   6. Синдром Вильямса— Кэмпбелла.
   7. Врожденная долевая эмфизема.
   8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).
2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:
   1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
   2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
   3. Киста легкого.
   4. Киста легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
   5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.
3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
   1. «Зеркальное» легкое.
   2. Обратное расположение легких.
   3. Трахеальный бронх.
   4. Доля непарной вены.
   5. Прочие.
4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:
   1. Стенозы трахеи и бронхов.
   2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
   3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.
   4. Сочетания перечисленных аномалий.
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
   1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
   2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
   3. Варикозные расширения легочных вен.
   4. Артерио-венозные свищи (аневризмы) локализованные.
   5. Артерио-венозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера — Рандю).
   6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.