Врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов представляют собой относительно редкую патологию, наблюдающуюся в детском возрасте.
Различают органические и функциональные врожденные стенозы трахеи и крупных бронхов.

Органические стенозы подразделяются на первичные, связанные с изменениями в самой стенке воздухопроводящих путей, и вторичные (или компрессионные), при которых просвет трахеи или бронхов сдавливается извне.

Причиной первичного органического стеноза является аномалия развития стенки трахеи или бронха. При этом сужение происходит, как правило, за счет недоразвития мембранозной части, в результате чего хрящевые кольца оказываются полностью или частично замкнутыми, а просвет — суженным.

Причиной вторичного органического стеноза трахеи является так называемая двойная дуга аорты, при которой одна из аномальных ветвей дуги аорты располагается позади трахеи и пищевода, в результате чего оба трубчатых органа оказываются сдавленными в узком пространстве между двумя крупными артериальными сосудами. Другой причиной врожденного компрессионного стеноза трахеи или бронха может быть эмбриональная опухоль средостения.

Функциональный врожденный стеноз обычно связан с врожденной слабостью и патологической растяжимостью мембранозной стенки трахеи, в результате чего при вдохе, а особенно при кашле или крике ребенка, когда внутригрудное давление повышается, происходит пролабирование мембранозной стенки внутрь с частичным или полным перекрытием просвета (экспираторный коллапс).

Клинические проявления. Проявляется одышкой, стридорозным дыханием, иногда цианозом сразу после рождения ребенка. Могут удовлетворительно компенсироваться, проявляясь лишь при присоединении вирусной или бактериальной инфекции в более старшем возрасте.

Диагноз уточняют с помощью рентгенологического исследования (томография трахеи, трахеография с напылением танталом), а также при трахеоскопии, обнаруживая сужение с центрально расположенным отверстием, окруженным нормальной слизистой оболочкой. При вторичном стенозе, связанном с двойной дугой аорты, обычно отмечают задержку контрастной массы в пищеводе в области дуги аорты. При трахеоскопии сужение в средней трети трахеи выглядит щелевидным, причем его края иногда отчетливо пульсируют. Диагностику осуществляют путем контрастного исследования дуги аорты по методу Сельдингера: выявляют аномальную ее ветвь, проходящую позади трахеи и пищевода. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли, как правило, обнаруживаются обычными рентгенологическими методами.

Врожденный функциональный стеноз (экспираторный коллапс) диагностируют по приступообразному кашлю, нередко сопровождающемуся удушьем, вплоть до появления резкого цианоза и потери сознания. При трахеоскопии устанавливаются патологическая подвижность мембранозной стенки трахеи во время форсированного дыхания и кашля и признаки экспираторного коллапса. Нередко экспираторный коллапс (стеноз) трахеи и крупных бронхов прогрессирует постепенно и максимально проявляется уже у взрослых.

Лечение. Резко выраженный первичный органический стеноз трахеи часто приводит к летальному исходу от асфиксии в раннем детском возрасте. Метод лечения — резекции врожденно-суженного отдела трахеи у маленьких детей, а также у подростков и взрослых. При сужениях мембранозного типа показана эндоскопическая деструкция суживающей мембраны с помощью высокоэнергетических лазеров.
При вторичных органических стенозах показаны операции на двойной дуге аорты, техника которых зависит от анатомического варианта аномалии. Сдавливающие трахею эмбриональные опухоли подлежат оперативному удалению. При экспираторном коллапсе (стеноз) трахеи и крупных бронхов по строгим показаниям производят операции укрепления мембранозной части с помощью ауторебра по Ниссену или других материалов. Разрабатываются неоперативные методы, связанные с транстрахеальным введением склерозирующих веществ в мембранозную стенку трахеи и крупных бронхов.
Изолированные врожденные стенозы крупных бронхов встречаются редко и проявляются в основном рецидивирующей инфекцией в соответствующем отделе легочной ткани в связи с нарушением очистительной функции бронхиального дерева. Оперативное лечение может состоять в резекции суженного участка бронха, устранении стеноза эндоскопическим методом, а при развитии дистальнее стеноза необратимых изменений в легочной ткани (фиброателектаз, бронхоэктазии) — в удалении доли или же всего легкого.

Литература:
Справочник пульмонолога / В.В. Косарев, С.А. Бабанов. – Ростов н/Д: Феникс, 2011. – 445, [1] с.