Это исследование является описанием гемодинамики и характеристики выживаемости пациентов с легочной гипертензией, которые имеют сопутствующие синдром смешанного легочного фиброза и эмфизему.
Ретроспективное многоцентровое исследование было проведено на 40 пациентах (38 мужчин, возраст 68 ± 9 лет; 39 курильщиков) с комбинированным легочным фиброзом и эмфиземой легких, легочной гипертензией в правом сердце.
Одышка функционального класса II в 15%, III в 55% и IV в 30% случаев. 6-минунтный тест ходьбы был 244 ± 126 м, форсированная жизненная ёмкость легких составила 86 ± 18%, объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) – 78 ± 19%, а коэффициент передачи окиси углерода диффузии 28 ± 16% от должного. Артериальное кислородное напряжение воздуха комнаты было 7.5±1.6 кПа (56±12 мм. рт. столба). Среднее давление в легочной артерии 40 ± 9 мм рт.ст., сердечный индекс 2,5 ± 0,7 L · мин-1 · м-2 и легочного сосудистого сопротивления 521 ± 205 дин · с · см-5. Первый год выживаемости составил 60%. Высшее легочное сосудистое сопротивление, повышение частоты сердечных сокращений, снижение сердечного индекса и нижней окиси углерода диффузионного переноса были связаны с укороченной продолжительностью жизни.
У больных с сочетанием легочного фиброза, синдрома эмфиземы и легочной гипертензией, подтвержденной катетеризацией правого сердца, неблагоприятный прогноз, несмотря на умеренно измененные легочные объемы и потоки средней тяжести гемодинамических параметров.