Bhardwaj H, и др. - синдром Ятагана (Scimitar syndrome ) - очень редкая врожденная кардиопульмонологическая аномалия, характеризующаяся частичным или полным аномальным легочным венозным дренажом в нижнюю полую вену через аномальную нисходящую вену, которая идет параллельно правильной границе сердца, имеющего вид кривого турецкого меча или ятагана на обзорной рентгенограмме легких. Термин "ятаган" относится к подобию аномальной дренирующей вены к турецкому мечу на обзорной рентгенограмме легких. До 80 % опубликованных случаев подковообразного легкого отмечается ассоциация с синдромом ятагана.
Методы
41-летняя женщина представила Chest Medicine Clinic (университет Центра Медицинских наук Оклахомы, Оклахома-Сити, ОК, США) с пожизненной прогрессирующей одышкой. Как часть обследования причин ее одышки, была выполнена компьютерная томография (КТ) грудной клетки с контрастированием.
Результаты
Коронарная реконструкция компьютерной томографии показала ятагано-подобную вену, идущую с середины правого легкого к диафрагме и впадающую в нижнюю полую вену.
Также визулизировался среднелинейный легочный паренхиматозный перешеек, соединяющий правую нижнюю долю, и левую нижнюю долю легких позади сердца.
Так же на компьютерной томографии обнаружена незначительная степень гипоплазии правого легкого.
Основываясь на этих результатах наблюдений, обнаружено частое сочетание диагноза синдрома ятагана с подковообразным легким.
Термин “подковообразное легкое” обозначает аномальный перешеек легочной паренхимы, простирающийся от основания правого легкого и соединяющегося с основанием левого легкого
Рис. a) Компьютерная томография (КТ) с контрастированием (коронарная реконструкция) показывает аномальную правую легочную вену (выделено стрелками). b) Осевая компьютерная томография, визуализируется подковообразное легкое, образованное паренхиматозным перешейком, соединяющим правое легкое с левым легким (стрелка). с) компьютерная томография, коронарная реконструкция, демонстрирующая подобные результаты исследования подковообразного легкого (стрелка). На всех изображениях отмечается гипоплазия правого легкого в виде уменьшения его размеров в сравнении с левым.